AI Summary & Key Takeaways
AI InsightIt is important that clinicians be aware of their existence in order to avoid unnecessary procedures and that the patient is informed of the macro-amylasemia; moreover, it should be stated in the patient’s health record.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
We report an unusual case with macro-amylasemia with coexistent selective IgA deficiency and antiphospholipid antibodies. A 16-year-old girl was referred to us with a history of episodic abdominal pain accompanied by vomiting and diarrhea. Macroamylasemia was demonstrated by precipitation of 99% amylase activity with polyethylene glycol 6000. She had high levels of anticardiolipin IgG and β2 glycoprotein 1 IgG antibodies in the blood, but no evidence of clinical criteria of antiphospholipid syndrome. In the literature, although macro-amylasemia has been found to occur in a variety of diseases including autoimmune disorders, to our knowledge, this is the first well-documented case of macro-amylasemia associated with selective IgA deficiency and the presence of antiphospholipid antibodies. It is important that clinicians be aware of their existence in order to avoid unnecessary procedures and that the patient is informed of the macro-amylasemia; moreover, it should be stated in the patient’s health record.
Özet
Selektif IgA eksikliği ve antifosfolipid antikorları ile birliktelik gösteren ilginç bir makroamilazemi vakası sunulmuştur. 16 yaşı ndaki bayan hasta, kusma ve ishalin eşlik ettiği epizodik abdominal ağrı hikayesi ile başvurdu. Makroamilazemi tanısı, PEG 6000 ile amilaz aktivitesinin %99 oranında çökertilmesi ile gösterildi. Hastada yüksek seviyelerde antikardiyolipin IgG ve β2 glikoprotein 1 IgG antikor pozitişiği mevcuttu, ancak antifosfolipid sendromu lehine klinik bir bulgu yoktu. Literatürde makroamilazemi, otoimmün bozuklukların da dahil olduğu bir çok hastalıkta bulunmasına rağmen, bildiğimiz kadarıyla, bu vaka selektif IgA eksikliği ve antifosfolipid antikor pozitişiği ile ilişkili olan dokümante edilmiş ilk makroamilazemi vakasıdır. Klinisyenlerin bu durumdan haberdar olmaları, gereksiz işlemlerden kaçınılması, hastanın makroamilazemi konusunda bilgilendirilmesi ve sağlık kayıtlarına işlenmesi açısından önemlidir.