AI Summary & Key Takeaways
AI InsightRadical resection may be possible after combination chemotherapy in the childhood period, but since the disease is extremely rare in adults, an optimal treatment approach is still unknown.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver is a rare and aggressive tumor in adults, with an unfavorable prognosis. We present a 33-year-old female patient who was admitted with fatigue, weight loss and right upper abdominal pain. Magnetic resonance imaging of the liver revealed a bulky malignant mass with necrotic and cystic center, which nearly occupied the left lobe and invaded the middle-left hepatic vein and left portal vein. The patient was evaluated as inoperable, and in order to determine the histologic diagnosis, a Tru-cut biopsy was performed. Both histopathologic features and the immunocytochemical stainings revealed the diagnosis of hepatic embryonal sarcoma. Since the patient had no chance of surgery due to the advanced stage of the tumor and progressive hepatic failure, a combination chemotherapy was applied. Unfortunately, the patient did not respond to treatment at all and died in the second post-therapy week. Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver is a highly chemo-sensitive tumor. Radical resection may be possible after combination chemotherapy in the childhood period, but since the disease is extremely rare in adults, an optimal treatment approach is still unknown.
Özet
Karaciğerin diferansiye olmamış embriyoner sarkomu, erişkinlerde nadir görülen ve kötü prognozla seyreden agresif bir tümördür. Bu vaka ile halsizlik, kilo kaybı ve sağ üst kadran ağrısı şikayetleriyle hastane yatırılan bir hastayı sunmaktayız. Karaciğerin manyetik rezonans görüntülemesinde sol portal ve orta-sol hepatik venleri tutan, karaciğerin sol lobunu tama yakın kaplayan merkezi kistik ve nekrotik, büyük habis bir kitle saptanmıştır. Bu bulgularla hasta ameliyat edilemeyeceğinden histolojik tanıyı koyabilmek için hastaya biyopsi yapılmıştır. Hem histopatolojik bulgulara hem de immünositokimyasal boyanmaya dayanarak hastaya embriyonel sarkom tanısı konmuştur. Hastanın cerrahi şansı olmamasından ve karaciğer yetmezliğinin ilerlemiş olmasından yalnız kombinasyon kemoterapisi uygulanabilmiştir. Fakat hasta tedaviye cevap vermemiş ve tedaviyi takip eden ikinci haftada exitus olmuştur. Karaciğerin embriyoner sarkomu kemoterapiye duyarlı bir tümördür ve çocuklarda kombinasyon kemoterapisi sonrası radikal rezeksiyon mümkün olabilmektedir. Fakat erişkinlerde nadir görünmesi nedeniyle ideal bir tedavi yaklaşımı henüz bilinmemektedir.