Journals / Üroonkoloji Bülteni / 2018 / Cilt: 17 - Sayı: 2

Wunderlich Sendromu, Tüberoskleroz ile İlişkili Dev Renal Anjiyomiyolipom Rüptürü: Olgu Sunumu

Wunderlich Syndrome, Tuberous Sclerosis-Related Giant Renal Angiomyolipoma Rupture: Case Report

Pages
76–78
DOI
—
🏛️Bibliographic metadata and full text access for this article are provided via DergiPark.
DergiPark Record ↗
✨

AI Summary & Key Takeaways

AI Insight
⚡ TL;DR(Too Long; Didn't Read)

Hasta postoperatif 1. gün yoğun bakım ünitesinden, 5. gün hastaneden taburcu edildi.

📌 3 Key Takeaways

🎯
Objective & Hypothesis:Anjiyomiyolipom (AML), morfolojik olarak anormal kan damarları, düz kas hücreleri ve yağ dokusu benzeri odaklardan oluşan böbreğin mezenkimal bir tümörüdür.
📊
Key Findings & Data:Tüberoskleroz hastalığı bulunan 39 yaşındaki erkek hasta; sol yan ağrısı, hematüri ve bulantı ile acil servise başvurdu.
💡
Conclusion & Impact:Hasta postoperatif 1. gün yoğun bakım ünitesinden, 5. gün hastaneden taburcu edildi.
🔬Design:Research Article
📍Scope:Comprehensive Sample
⚙️Variables:Domain Parameters

Abstract

Anjiyomiyolipom (AML), morfolojik olarak anormal kan damarları, düz kas hücreleri ve yağ dokusu benzeri odaklardan oluşan böbreğin mezenkimal bir tümörüdür. Renal AML klinik olarak çoğunlukla asemptomatiktir ve insidental olarak görüntüleme yöntemleri sırasında saptanabilir. Renal AML nadiren “Wunderlich sendromu” olarak bilinir ve hayatı tehdit edebilen, retroperitoneal spontan masif kanamalara sebep olabilir. Tüberoskleroz hastalığı bulunan 39 yaşındaki erkek hasta; sol yan ağrısı, hematüri ve bulantı ile acil servise başvurdu. Fizik muayenede karın sol üst yarısından orta hatta uzanan sert hassas kitle mevcuttu. Çekilen abdominal bilgisayarlı tomografide 360x220x195 mm boyutlarında sol renal AML ve yaygın retroperitoneal hematom saptandı. Hipovolemik şok tablosunda olan hastaya acil radikal nefrektomi yapıldı. Hasta postoperatif 1. gün yoğun bakım ünitesinden, 5. gün hastaneden taburcu edildi.

Özet

Angiomyolipoma (AML) is a mesenchymal tumor of the kidney that is composed of morphologically abnormal smooth muscle cells, blood vessels, and adipose-like foci. Renal AML is usually clinically asymptomatic and detected incidentally during imaging. Rarely, renal AML can cause life-threatening spontaneous massive retroperitoneal hemorrhage, known as Wunderlich syndrome. A 39-year-old man with tuberous sclerosis was admitted to the emergency room with left flank pain, hematuria, and nausea. On physical examination, there was a hard sensitive mass extending from the upper left half of the abdomen to the midline. Left renal AML and extensive retroperitoneal hematoma measuring about 360x220x195 mm were detected on abdominal computed tomography. The patient exhibited signs of hypovolemic shock and emergency total nephrectomy was performed. He was discharged from the intensive care unit on postoperative day 1 and from the hospital on day 5.

🔖

Cite This Article

BARAN, Ö., AYKAÇ, A., ÖNER, S., AKTÜMEN, A., BÜRLUKKARA, S., SUNAY, M. M., ÖZOK, H. U. (2018). Wunderlich Sendromu, Tüberoskleroz ile İlişkili Dev Renal Anjiyomiyolipom Rüptürü: Olgu Sunumu. Üroonkoloji Bülteni, Cilt: 17 - Sayı: 2, 76–78. https://ajindex.com/articles/334344

📄 Full Text PDF Viewer

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

References (13)

  1. Ashebu SD, Dahniya MH, Elshebiny YH, et al. Giant bleeding renal angiomyolipoma: Diagnosis and management. Australas Radiol 2002;46:115-118.
  2. Mongha R, Bansal P, Dutta A, et al. Wunderlich’s syndrome with hepatic angiomyolipoma in tuberous sclerosis. Indian J Cancer 2008;45:64-66.
  3. Hanno R, Beck R. Tuberous Sclerosis. Neurol Clin 1987;5:351-359.
  4. Hurst JS, Wilcoski S. Recognizing an index case of tuberous sclerosis. Am Fam Physician 2000;61:703-708. O’Callaghan FJ, Noakes MJ, Martyn CN, Osborne JP. An epidemiological study of renal pathology in tuberous sclerosis complex. BJU Int 2004;94:853-857.
  5. Stillwell TJ, Gomez MR, Kelalis PP. Renal lesions in tuberous sclerosis. J Urol 1987;138:477-481.
  6. Oesterling JE, Fishman EK, Goldman SM, Marshall FF. The management of renal angiomyolipoma. J Urol 1986;135:1121-1124.
  7. Çalışkan Z, Vuruşkan H, Kordan Y, ve ark. Kliniğimizdeki böbrek anjiomiyolipomlu olguların seyri. Türk Üroloji Dergisi 2006;32:43-47.
  8. Steiner MS, Goldman SM, Fishman EK, Mashall FF. The natural history of renal angiomyolipoma. J Urol 1993;150:1782-1786.
  9. Taneja R, Singh V. Giant renal angiomyolipoma: unusual cause of huge abdominal mass. J Clin Imaging Sci 2013;3:56. Kalsi JS, Minhas S, Arya M, et al. Massive bilateral angiomyolipomas resulting in respiratory failure. BJU Int 2002;90:968-969.
  10. Mistry KA, Sood D, Bhoil R, et al. A Classic Case of Tuberous Sclerosis with Multisystem Involvement Including Giant Bilateral Renal Angiomyolipomas Presenting as Massive Hematuria. Pol J Radiol 2015;80:435-441.
  11. Krueger DA, Northrup H; International Tuberous Sclerosis Complex Consensus Group. Tuberous sclerosis complex surveillance and management: recommendations of the 2012 International Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference. Pediatr Neurol 2013;49:255-265.
  12. Murray TE, Doyle F, Lee M. Transarterial Embolization of Angiomyolipoma: A Systematic Review. J Urol 2015;194:635-639.
  13. Franz DN, Belousova E, Sparagana S, et al. Long-Term Use of Everolimus in Patients with Tuberous Sclerosis Complex: Final Results from the EXIST-1Study. PLoS One 2016;11:e0158476.