AI Summary & Key Takeaways
AI InsightWe proposed that the most important cause of this low frequency of inhibitor is using fresh frosen plasma in treatment of those patients with bleeding.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Hemophilia A and B are inherited, X chromosome linked coagulation disorders that characterized by clinical signs and symptoms seen in males. The most important treatment related complication was viral infection in the past years, but this problem is overcoming by developing of modern factors concentrate which are available in the market, nowadays. However, developing inhibitor against concentrated factors that used is the most important problem, as in western countries. In this study, we aimed to evaluate the inhibitor developing rate in 73 hemophiliac pediatric and adult patients who have treated and followed up in Dicle University hematology polyclinics in Southeastern Anatolia. 62 (85%) of cases were hemophilia A and 11 (15%) were hemophilia B. Of hemophilia A patients 41 (66.2%) had severe and 17 (27.4%) had moderate disease. The same rates were 7 (63.6%) and 3 (27.3%) in hemophilia B patients, respectively. Only one patient (2.4%) with severe hemophilia A had high titrate of inhibitor positivity (17 BU/ml). Inhibitor was present in any of hemophilia B patients. This rate was lower than previously reported data from community of Turkey. We proposed that the most important cause of this low frequency of inhibitor is using fresh frosen plasma in treatment of those patients with bleeding.
Özet
Hemofili A ve B, erkeklerde klinik belirti ve bulguların gözlendiği, herediter, X’e bağlı resesif kalıtımla geçen pıhtılaşma bozukluklarıdır. Önceki yıllarda hemofili hastalarında rastlanan en önemli tedavi komplikasyonu viral enfeksiyondu, fakat bu problem günümüzde temin edebildiğimiz modern faktör konsantrelerinin geliştirilmesiyle çözülmüştür. Bununla birlikte, batı ülkelerinde olduğu gibi kullanılan faktör konsantrelerine karşı inhibitör gelişmesi en ciddi sorundur. Bu çalışmamızda Güneydoğu Anadolu bölgesi Dicle Üniversitesi Hematoloji polikliniklerinde takip ve tedavide edilen erişkin ve çocuk 73 hemofili hastasında inhibitör gelişme oranın değerlendirilmesi amaçlandı. Olguların 62’si (%85) hemofili A, 11’i (%15) hemofili B hastasıydı. Hemofili A olgularının 41’i ağır (%66.2), 17’si orta şiddette (%27.4), hemofili B olgularının ise 7’si ağır (%63.6), 3’ü orta şiddette (%27.3) hemofili hastasıydı. Sadece bir ağır hemofili A olgusunda yüksek titreli (17 BU/ml) inhibitör pozitifliği tespit edildi. Hemofili B olgularının ise hiçbirinde inhibitör saptanmadı. İnhibitör sıklığı daha önce Türkiye genelinden bildirilen orandan düşüktü. Bu düşük inhibitör sıklığından sorumlu en önemli nedenin hastaların kanamalarının tedavisinde genellikle taze donmuş plazma kullanımı olduğunu düşünmekteyiz.