AI Summary & Key Takeaways
AI InsightAdditionally, we review the clinicopathologic features and treatment aspects of all cases documented in the literature.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Malignant fibrous histiocytoma (MFH) of the tongue is an extremely rare subgroup of primary head and neck aggressive sarcomas with only six cases documented. Current recommended treatment in head and neck MFHs is wide resection of the tumor with adequate margins. However, technically this aggressive tumor type forms a challenging group for surgery due to difficulties in achieving tumor free margins without significant cosmetic and functional impairment. Elective neck dissection is not considered as a standard surgical option in head and neck MFHs, except for those patients presented with advanced stage and aggressive tumor histology. Local recurrences occur in 50% of head and neck MFHs treated with surgery alone, therefore adjuvant radiation therapy has an essential role in management of this aggressive tumor group. However, the role of postoperative radiation therapy in primary MFHs of tongue has not been addressed yet. In this report, we describe a further case of primary tongue MFH with positive surgical margins treated with postoperative radiation therapy in curative intent, and its clinical course following treatment. To our knowledge this is the first report of postoperative experience in MFHs of this disease site. Additionally, we review the clinicopathologic features and treatment aspects of all cases documented in the literature.
Özet
Primer dil malign fibröz histiositomu (MFH) primer baş-boyun agresif sarkomlarının çok nadir görülen bir alt gurubu olup literatürde sadece altı vaka bildirilmiştir. Primer baş-boyun MFH tedavisinde güncel tedavi yaklaşımı tümörün yeterli emniyet marjiniyle cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Ancak tümörün cerrahi olarak tam çıkarılması olası ciddi fonksiyonel ve kozmetik hasar oluşturabilme riski nedeniyle sıklıkla mümkün olmamaktadır. Elektif boyun disseksiyonu lokal ileri hastalık ve agresif histolojiler dışında MFH tedavisinde standart bir yöntem olarak görülmemektedir. Sadece cerrahi ile tedavi edilen hastaların %50’sinde lokal nüksler kaçınılmaz olup adjuvan radyoterapi primer başboyun MFH tedavisinde önemli bir yere sahiptir. Ancak, literatürde primer dil MFH tedavisinde radyoterapinin yeri henüz sorgulanmış değildir. Primer dil MFH tanısıyla opere edilmiş ancak cerrahi sınırlarda tümör varlığı devam eden bir vakada postopertif küratif radyoterapi sonucumuzu vermeyi ve literatürde rapor edilmiş tüm vakaları tartışmayı amaçladık. Bildiğimiz kadarıyla burada takdim edilen vaka literatürde postoperatif küratif radyoterapi uygulaması yapılan ilk olgudur.