AI Summary & Key Takeaways
AI InsightTüm bulgular birlikte değerlendirildiğinde okronotik artropati tanısı alan iki olgu nadir görülmeleri nedeniyle literatür verileri eşliğinde gözden geçirildi.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Okronozis homogentisik asit ve metabolitlerinin eklem kıkırdağı, deri ve sklera gibi konnektif dokularda birikimiyle karakterize bir tablodur. Tanı genellikle dejeneratif artrit, okronotik pigmentasyon ve idrar renginin alkalizasyonu sonucu siyahlaşmasından oluşan klinik triad ile konur. Okronozisde en önemli morbidite nedenlerinden biri okronotik artropati olduğu için, tanı alan iki olguyu sunmayı amaçladık. Olgulardan birinin kalça ve diz, diğerinin diz eklemlerinde ileri derecede dejeneratif değişiklikler mevcuttu. Operasyon materyallerinin makroskopik incelemesinde eklem yüzeylerinde siyah renk değişikliği dikkati çekti. Histopatolojik incelemede; kahverenkli pigment içeren kıkırdak lakünleri, yumuşak dokuda inflamatuar infiltrat ile birlikte kahverenkli pigment birikimi gözlendi. Klinik öyküleri sorgulandığında; küçüklüklerinden beri idrarlarının koyu renkli olduğu ve iç çamaşırlarına idrar teması sonucunda siyah renkte leke oluştuğu ifade edildi. Tüm bulgular birlikte değerlendirildiğinde okronotik artropati tanısı alan iki olgu nadir görülmeleri nedeniyle literatür verileri eşliğinde gözden geçirildi.
Özet
Ochronosis is an entity characterized by deposition of homogentisic acid and metabolites in connective tissues, such as joint cartilage, skin and sclera. Ochronosis is generally diagnosed by a clinical triad of degenerative arthritis, ochronotic pigmentation and urine color turning black upon alkalization. Since ochronotic arthropathy is one of the most important morbidity causes in ochronosis, in this study, we aimed to present two cases diagnosed. One of two cases we present had advanced degenerative alterations in both hip and knee, and the other case had advanced degenerative alterations in knee joints. Macroscopical examination of the resection materials revealed black pigmentation on joint surfaces. Histopathologically, cartilage lacunes filled with brown pigment and inflammatory infiltration, as well as brown pigmentation in soft tissue, were observed. Clinical history revealed that the patients had dark urine since childhood and they detected dark spotting at their underwear. As all findings evaluated together, these two rare cases, which are diagnosed as ochronotic arthropathy, reviewed in the light of the literature.