AI Summary & Key Takeaways
AI InsightIt should be considered in all age groups in the differential diagnosis of bronchiectasis.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Alpha 1 antitrypsin (AAT) is a glycoprotein of the serine protease family. In deficiency of AAT, pulmonary emphysema is common. Bronchiectasis may accompany with emphysema, although bronchiectasis may be rarely isolated. Herein, we report a 55- year-old male, who was examined due to widespread cystic bronchiectasis and diagnosed with AAT deficiency. A 55-year-old male was admitted with one week fever, cough, and sputum and was hospitalized due to chronic obstructive pulmonary disease exacerbation with hypoxemic respiratory failure. He was on bronchodilator treatment with a smoking history of 50 pack-year. Chest imaging revealed diffuse cystic bronchiectasis in the middle and lower lung zones. During the etiological investigation, AAT level was found to be 21 mg/dL. He was diagnosed with AAT deficiency. Although mostly panacinar emphysema is seen in AAT deficiency, bronchiectasis can be rarely predominant finding. It should be considered in all age groups in the differential diagnosis of bronchiectasis.
Özet
Alfa 1 Antitripsin (AAT), serin proteaz ailesinden bir glikoproteindir ve eksikliğinde akciğerlerde en sık amfizem gelişmektedir. AAT eksikliğinde, amfizeme bronşektazi eşlik edebilir. Nadiren izole olarak bronşektazi bulunabileceği bildirilmiştir. Burada, kistik bronşektaziler nedeniyle tetkik edilen ve AAT eksikliği tanısı konulan ileri yaştaki bir olgu sunulmuştur. Bir haftadır ateş, öksürük ve balgam şikâyetleri ile başvuran 55 yaşındaki erkek hasta, hipoksemi ve enfekte kronik obstüktif akciğer hastalığı alevlenmesi tanıları ile kliniğimize yatırıldı. Bronkodilatör tedavi kullanmakta olan hastanın 50 paket/yıl sigara öyküsü bulunuyordu. Bilgisayarlı tomografide her iki akciğerde orta ve alt alanlarda yaygın kistik bronşektaziler saptandı. Etyolojik araştırma için istenen AAT düzeyi 21 mg/dL saptanarak AAT eksikliği tanısı konuldu. Panasiner amfizemin sık geliştiği AAT eksikliğinde nadiren baskın olarak bronşektazi bulunabilir. Bronşektazilerin etiyolojik araştırmasında, tüm yaş gruplarında AAT eksikliği de ayırıcı tanılar arasında bulunmalıdır.