AI Summary & Key Takeaways
AI InsightIn the presented case, the delay in chemotheraphy and diffuse diaphragmatic invasion is thought to be the reason of a late bronchobiliary fistula.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Undifferentiated (embryonal) sarcoma of the liver (USL) is a rare malignant tumor with mesenchymal origin. Bronchobiliary fistula is reported as an extremely rare complication in patients with liver tumor. The case presented, is the first report of such a complication in USL. Case: The difficulty encountered in radiological differential diagnosis, resulted in delayed diagnosis of USL of the right liver lobe in a 12 year-old boy. The initial diagnosis was liver mass mimicking postraumatic hematoma. The tumor originated from the 5th and 6th segments of the right liver lobe, invading the 4th segment and anterolateral aspect of the diaphragm. An extended right hepatectomy and total resection of the mass was performed. The family refused further treatment immediately after surgery. Chemotheraphy was initiated three months after when the patient was readmitted with enlarged tumor. MR investigation revealed diaphragmatic invasion by the enlarged tumor, the left liver lobe was tumor free. Six months after the operation, the presence of fever, cough and bilious sputum suggested a bronchobiliary fistula, which was confirmed by scintigraphy. The patient underwent a fistula division. The patient died from a febrile neutropenic attack 11 months after initial diagnosis. Conclusion: Recent experiences have been reported on long-term survivors with combined therapy. In the presented case, the delay in chemotheraphy and diffuse diaphragmatic invasion is thought to be the reason of a late bronchobiliary fistula.
Özet
Karaciğerin indiferansiye (embriyonel) sarkomu (KİS), ender görülen mezenşimal kökenli bir tümördür. Bronkobiliyer fistül, tüm karaciğer malign tümörlerinde ender rastlanan bir komplikasyon olup, KİS'li bir olguda ilk defa bildirilmektedir. Olgu: Karaciğerde hematom ile uyumlu kitle öntanısı ile başvuran 12 yaşında erkek hastada, radyolojik incelemelere bağlı ayrıcı tanıda zorluk nedeni ile tümöral kitle iki ay gecikmeli olarak saptandı. Karaciğer 5. ve 6. segmentinden kökenlenen ve 4. segment ile diafragmanın anterolateral bölümüne yayılım gösteren tümör genişletilmiş sağ hepatektomi ile total çıkartıldı. Tümörün KİS olduğunun saptanması sonrasında, hasta kemoterapiyi redderek takipten çıktı. Tümörün büyümesi sonucu yeniden başvurdu ve kemoterapiye üç ay gecikmeli olarak başlanıldı. Bu dönemde yapılan MR incelemesinde tümörün büyüyerek diaframı invaze ettiği, kalan karaciğerin ise tümör içermediği saptandı. Postoperatif altıncı ayda ateş, öksürük ve safralı balgam şikayetleri gelişti. Hepatobiliyer sintigrafik tetkikinde bronkobiliyer fistül saptanması üzerine torakotomi ve fistül onarımı ameliyatı yapıldı. Hasta şikâyetlerinin başlangıcından 11 ay sonra febril nötropeni atağı sonucu kaybedildi. Sonuçta kombine tedavi ile yaşam süresinin uzadığı KIS'de olası diyafram invazyonuna bağlı oluşan komplikasyonlar morbidite ve mortalite de artışa neden olmaktadır.