AI Summary & Key Takeaways
AI InsightMalignant triton tumor has aggressive biologic nature despite of wide excision, radioterapy, the different components of these tumors must be histopathologically determined in cases of malign peripheric nerve sheath tumors and intestinal stromal tumors, because their presence is very important for treatment and follow-up modalities of patients.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Malignant triton tumor is a malignant peripheric nerve sheath tumor, which shows rhabdomyoblastic differentiation. The differential characteristic feature of these neoplastic cells are immunohistochemical staining with S-100 protein, neuron spesific enolase (NSE), myoglobin, desmin and vimentin. In this article, in addition to the tumor which is described in the first resection (intestinal stromal tumor with neuronat differentation) we report a case of malignant triton tumor including rhabdomyoblastic cells in recurrence. The case is a 72 year-old-woman who has been operated because of a retroperitoneal mass and has recurrence at the same region after one year. Malignant triton tumor has aggressive biologic nature despite of wide excision, radioterapy, the different components of these tumors must be histopathologically determined in cases of malign peripheric nerve sheath tumors and intestinal stromal tumors, because their presence is very important for treatment and follow-up modalities of patients.
Özet
Malign triton tümörü; rabdomyoblastik diferansiasyon gösteren malign periferik sinir kılıfı tümörüdür. Neoplastik hücrelerin S-100 protein, Nöron spesifik enolaz (NSE), myoglobin, desmin ve vimentin ile immunohistokimyasal olarak boyanması diğer tümörlerden ayırt edici özelliğidir. Bu makalede; ilk rezeksiyonda tanımlanan tümöre (nöronal diferansiasyon gösteren intestinal stromal tümör) ek olarak rekürrenste rabdomyoblastik hücrelerin bulunuşu nedeniyle malign triton tümörü tanısı konulan olgu sunulmaktadır. Olgu retroperitoneal kitlesi nedeniyle opere edilen 72 yaşında kadın olup, bir yıl sonra aynı bölgede nüks ortaya çıkmıştır. Malign triton tümörü, geniş eksizyon ve radyoterapiye karşın agresiv biolojik davranış gösterdiğinden malign periferik sinir kılıfı tümörlerinde veya intestinal stromal tümörlerde farklı komponentlerin histopatolojik olarak ortaya konması, tedavinin planlanması ve takip yönüyle çok önemlidir.