AI Summary & Key Takeaways
AI InsightAim: Glazmann thrombasthenia is a rare autosomal recessive disease characterized by a defect in platelet aggregation Here we report the management of children with Glazmann thrombasthenia followed up at Cerrahpasa Medical Faculty Pediatric Hematology Department Material and Method: The files of nineteen patients 42 girls 58 boys; median age: 10 months were retrospectively reviewed Results: The median age of onset of bleeding symptoms was 9 months 2 weeks 24 months All patients presented with easy bruising and mucosal bleeding Fourteen patients rsquo; parents were consanguineous In 15 patients flow cytometry was performed According to this seven patients had type I six patients had type II and two patients had type III disease Nine patients were treated with thrombocyte transfusion tranexamic acid recombinant active factor VII and fibrin glue as a single or combined therapy; none of them had a major bleeding complication Conclusions: Bleeding control during invasive procedures may be challenging in children with Glazmann thrombasthenia; local treatments desmopressin steroid and antifibrinolytics may be used with success Turk Arch Ped 2012; 47: 104 6
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Aim: Glazmann thrombasthenia is a rare autosomal recessive disease characterized by a defect in platelet aggregation Here we report the management of children with Glazmann thrombasthenia followed up at Cerrahpasa Medical Faculty Pediatric Hematology Department Material and Method: The files of nineteen patients 42 girls 58 boys; median age: 10 months were retrospectively reviewed Results: The median age of onset of bleeding symptoms was 9 months 2 weeks 24 months All patients presented with easy bruising and mucosal bleeding Fourteen patients rsquo; parents were consanguineous In 15 patients flow cytometry was performed According to this seven patients had type I six patients had type II and two patients had type III disease Nine patients were treated with thrombocyte transfusion tranexamic acid recombinant active factor VII and fibrin glue as a single or combined therapy; none of them had a major bleeding complication Conclusions: Bleeding control during invasive procedures may be challenging in children with Glazmann thrombasthenia; local treatments desmopressin steroid and antifibrinolytics may be used with success Turk Arch Ped 2012; 47: 104 6
Özet
Amaç : İdrar yolu enfeksiyonu tedavisinde uygun antibiyotik kullanımı gelecekte oluşabilecek antibiyotik direncine ve böbrekte parankimal hasar reflü nefropatisi gibi komplikasyonlara karşı koruma sağlayacaktır Burada Konya bölgesinde toplumdan kazanılmış idrar yolu enfeksiyonu etkenlerini ve zaman içindeki antibiyotik direnci oranlarındaki değişimi göstermek amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem : Temmuz 2003 Ocak 2010 döneminde idrar kültüründe üreme belirlenen 0 17 yaş aralığındaki hastalar araştırmaya alındı Toplam 1742 hastadan 2544 kültür üremesi elde edildi. Bulgular : Üreme olan hastaların 57 6 rsquo;sını kızlar oluşturmaktaydı Kız ve erkek hastalarda enfeksiyon etkeni olarak sırasıyla E coli 76 1 41 9 Klebsiella spp 13 7 ndash;24 3 Proteus spp 6 9 28 4 ve diğerleri 3 4 5 2 oranında saptandı E coli Klebsiella ve Proteus türlerinin en duyarlı olduğu antibiyotikler karbapenemler aminoglikozitler kinolonlar ve üçüncü kuşak sefalosporinler olarak belirlendi E coli ve Proteus gruplarında yüksek trimetoprim sulfametoksazol TMP SM direnci 48 2 48 5 E coli ve Klebsiella gruplarında ise yüksek ampisilin direnci 68 9 88 2 dikkat çekiciydi Her üç mikroorganizma için 100 rsquo;e yakın amikasin duyarlılığı saptandı 2003 2006 ve 2006 2010 yılları arasında antibiyotik duyarlılıkları karşılaştırıldığında mikroorganizmaların birçok antibiyotiğe karşı direnç oranlarının anlamlı düzeyde arttığı görüldü. Çıkarımlar : İdrar yolu enfeksiyonuna neden olan mikroorganizmaların aminoglikozit ve üçüncü kuşak sefalosporinlere duyarlı olduğu görülmüştür İdrar yolu enfeksiyonu tedavisinde yüksek direnç gelişimi nedeniyle TMP SM ve ampisilin etkeni bilinmeden yapılan tedavide ilk seçenek olmamalıdır.