AI Summary & Key Takeaways
AI InsightWhen the dentist improves these patients aesthetically and functionally, it improves their psychology.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Goltz Gorlin syndrome, also known as Focal Dermal Hypoplasia, is a very rare syndrome with multisystemic involvement. In this syndrome, which is characterized by dental findings, abnormal bone activities, extra or missing teeth, and crown-root malformations may be present. Enamel hypoplasia is very common. It is a syndrome with a high probability of eye, ear and neurologic involvement. Syndactyly and polydactyly of the fingers and toes may be observed. Since there is involvement of more than one system, most of the time of the patients is spent with the treatment of these diseases, so the maintenance of oral and dental health remains in the background. In this case report, we describe the findings of an 11-year-old girl who had never been examined due to fear of dentists, although she had been referred many times by medical doctors. This case has a high dome palate, plus teeth, hypoplasia and crown root malformations. It is important that patients with this syndrome are followed up from an early age and follow-up appointments are made frequently. When the dentist improves these patients aesthetically and functionally, it improves their psychology.
Özet
Fokal Dermal Hipopilazi adı ile de bilinen Goltz Gorlin sendromu multisistemik tutulum gösteren ve oldukça nadir görülen bir sendromdur. Diş bulguları ile ön plana çıkan bu sendromda anormal kemik aktiviteleri, fazla veya eksik dişler, kron-kök malformasyonları olabilir. Mine hipopilazileri çok yaygındır. Göz, kulak ve nörolojik tutulum gösterme ihtimali yüksek bir sendromdur. El ve ayak parmaklarında sindaktili ve polidaktili gözlenebilir. Birden fazla sistemde tutulum olduğundan hastaların çoğu zamanı bu hastalıkların tedavisiyle geçmektedir bu sebeple de ağız ve diş sağlığının idamesi arka planda kalmaktadır. Olgu raporunda; tıp hekimleri tarafından pek çok kez sevk edilmiş olmasına rağmen diş hekimi korkusu sebebiyle hiç muayene edilmemiş 11 yaş kız çocuk hastanın bulguları anlatılmaktadır. Bu olguda yüksek kubbe damak, artı diş, hipoplaziler ve kron kök malformasyonları bulunmaktadır. Bu sendroma sahip hastaların küçük yaşlardan takibe alınması ve takip randevularının sıklıkla yapılması önemlidir. Diş hekiminin bu hastaları estetik ve fonksiyon olarak iyileştirmesi psikolojilerini düzeltir.