Ýto hipomelanozis ve hemimegalensefali birlikteliði

A.Barış Akcan, Nihal Olgaç Dündar, Seyhan Oygucu, Şenay Haspolat, Nihal Oygür

Özet

Ito hipomelanozu, tek veya çift taraflý maküler hipopigmente sarmal þekiller, çizgiler ve yamalarla karakterize bir antitedir. Beraberinde gözlerin, kas iskelet sisteminin ve santral sinir sisteminin anormallikleri bulunabilir. Hemimegalensefali, bir serebral hemisferin tek taraflý büyümesiyle karakterize konjenital beyin malformasyonudur. Hemimegalensefali, genelde izole bir bulgu olmasýna raðmen, birçok sendromla da birlikte tarif edilebilir. Ito Hipomelanozu ve hemimegalensefali birlikteliðini gösteren bir olguyu sunmaktayýz.

Abstract

Hypomelanosis of Ito is characterized by unilateral or bilateral macular hypopigmented whorls, streaks, and patches. Abnormalities of the eyes, musculoskeletal system, and central nervous system may also be present. Hemimegalencephaly is a congenital brain malformation characterized by unilateral enlargement of the cerebral hemisphere. Hemimegalencephaly is an often isolated finding, but it has been described as an occasional feature of a large number of syndromes. We report a case of Hypomelanosis of Ito associated with hemimegalencephaly