Dergiler / The Turkish Journal of Ear Nose and Throat / 2007 / Cilt: 17 - Sayı: 2

Ağız ve larenkste lipoid proteinozis: Olgu sunumu

Lipoid proteinosis in the mouth and laryngeal structures: a case report

Sayfa
105–107
DOI
—

Özet

Lipoid proteinozis nadir görülen, otozomal resesif geçişli, ciltte, oral kavite ve larenks mukozasında hi- yalin materyal birikimiyle karakterize bir hastalıktır. Yirmi üç yaşında kadın hasta ses kısıklığı ve ağız kuruluğu yakınmasıyla başvurdu. Fizik muayenede oral kavite ve orofarenks mukozasında, larengosko- pide ise vokal kordlar ve diğer larenks yapılarında sarı renkli papüler lezyonlar görüldü. Oral mukoza ve vokal kordlardan çıkarılan lezyonların histopato- lojik sonucu lipoid proteinozis olarak bildirildi. Ses kı- sıklığında hafif bir düzelme olan hastanın iki yıl son- ra yapılan kontrol muayenesinde ses kısıklığında ar- tış ve vokal kordlar üzerinde yeni birikimler gözlendi. Mikrolarengeal cerrahi uygulandı ve lezyonlar temiz- lendi

Abstract

Lipoidproteinosis is an uncommon autosomal reces- sive disorder characterized by accumulation of hya- line material in the skin, oral and laryngeal mucosa.A 23-year-old woman presented with complaints of hoarseness and dryness of the mouth. Yellowish papular deposits were noted in the oral and laryn­ geal mucosa on physical examination, and in vocal cords and laryngeal structures during laryngoscopy.The lesions were removed and histopathologic diag- nosis was made as lipoidproteinosis. A slight improvement was obtained in hoarseness. A control examination after two years showed an increase in the extent of hoarseness and new deposits in the vocal cords. The lesions were removed by microlaryngeal surgery.

Anahtar kelimeler: Ses kısıklığı/etyoloji, larenks hastalıkları/patoloji, Urbach-Wiethe lipoid proteinozisi