Ailesel Hipofibrinojenemiye Eşlik Eden Pulmoner Tromboemboli

Özet

Fibrinojen hemostazda önemli yere sahip bir protein olup pıhtı oluşumu, trombosit agregasyonu ve fibrinolize katkıda bulunur. Kanamaya yol açan edinsel eksiklik durumlarına klinik pratikte sık rastlanmakla birlikte, konjenital fibrinojen eksikliği oldukça nadirdir. Konjenital fibrinojen eksikliğinde çoğunlukla ciddi kanamalar beklenmekle birlikte, tedavide uygulanan transfüzyonlar esnasında, seyrek de olsa tromboemboli görülebileceği bildirilmektedir. Ancak spontan arteriyel tromboz oldukça nadir karşılaşılan bir durumdur. Burada, ailesel olduğu düşünülen ve pulmoner trombozun eşlik ettiği nadir bir erişkin hipofibrinojenemi olgusu sunulacaktır.