Wunderlich Sendromu, Tüberoskleroz ile İlişkili Dev Renal Anjiyomiyolipom Rüptürü: Olgu Sunumu

Wunderlich Syndrome, Tuberous Sclerosis-Related Giant Renal Angiomyolipoma Rupture: Case Report

Özer BARAN, Mehmet Melih SUNAY, Hakkı Uğur ÖZOK, Serkan ÖNER, Aykut AYKAÇ, Salih BÜRLUKKARA, Alpay AKTÜMEN

Özet

Anjiyomiyolipom (AML), morfolojik olarak anormal kan damarları, düz kas hücreleri ve yağ dokusu benzeri odaklardan oluşan böbreğin mezenkimal bir tümörüdür. Renal AML klinik olarak çoğunlukla asemptomatiktir ve insidental olarak görüntüleme yöntemleri sırasında saptanabilir. Renal AML nadiren “Wunderlich sendromu” olarak bilinir ve hayatı tehdit edebilen, retroperitoneal spontan masif kanamalara sebep olabilir. Tüberoskleroz hastalığı bulunan 39 yaşındaki erkek hasta; sol yan ağrısı, hematüri ve bulantı ile acil servise başvurdu. Fizik muayenede karın sol üst yarısından orta hatta uzanan sert hassas kitle mevcuttu. Çekilen abdominal bilgisayarlı tomografide 360x220x195 mm boyutlarında sol renal AML ve yaygın retroperitoneal hematom saptandı. Hipovolemik şok tablosunda olan hastaya acil radikal nefrektomi yapıldı. Hasta postoperatif 1. gün yoğun bakım ünitesinden, 5. gün hastaneden taburcu edildi.

Abstract

Angiomyolipoma (AML) is a mesenchymal tumor of the kidney thatis composed of morphologically abnormal smooth muscle cells,blood vessels, and adipose-like foci. Renal AML is usually clinicallyasymptomatic and detected incidentally during imaging. Rarely, renalAML can cause life-threatening spontaneous massive retroperitonealhemorrhage, known as Wunderlich syndrome. A 39-year-old man withtuberous sclerosis was admitted to the emergency room with left flankpain, hematuria, and nausea. On physical examination, there was a hardsensitive mass extending from the upper left half of the abdomen tothe midline. Left renal AML and extensive retroperitoneal hematomameasuring about 360x220x195 mm were detected on abdominalcomputed tomography. The patient exhibited signs of hypovolemicshock and emergency total nephrectomy was performed. He wasdischarged from the intensive care unit on postoperative day 1 and fromthe hospital on day 5.