İdiyopatik retroperitoneal fibrozis: 17 olguluk tek merkez deneyimi

Tahsin Murat TURGAY, Müçteba Enes YAYLA, Murat TORGUTALP, Gülay KINIKLI, Serdar SEZER, Ayşe Bahar KELEŞOĞLU DİNÇER, Aşkın ATEŞ, Emine Gözde AYDEMİR GÜLÖKSÜZ

Özet

Amaç: Retroperitoneal fibrozis nadir görülen fibroenflamatuvar bir hastalıktır. Olguların üçte ikisi idiyopatiktir. Bu çalışmada Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı tarafından takip edilen idiyopatik retroperitoneal fibrozis (n=17) hastalarının demografik, klinik özellikleri, tedavi protokolleri ve tedaviye yanıtlarının incelenmesi amaçlanmıştır. Yöntem: Çalışmaya Ocak 2000 - Eylül 2019 tarihleri arasında tanı almış hastalar dahil edilmiştir. Hasta verileri hastane kayıtlarından geriye dönük olarak değerlendirilmiştir. Bulgular: Çalışmaya toplam 17 hasta dahil edilmiştir. Hastaların tanı anında en sık şikayetleri ağrı ve konstitüsyonel semptomlardır. Hastaların tamamına görüntüleme yöntemi (en sık bilgisayarlı tomografi) ile tanı konulmuştur. Tanı anında hastaların tamamına kortikosteroid ve eş zamanlı olarak azatiyoprin veya siklofosfamid tedavileri başlanmıştır. Sadece 4 hastada tedaviye yanıtsızlık nedeniyle ilaç değişimi gerekmiştir. İkinci aşamada bu hastalarda rituksimab ve mikofenolat mofetil tedavileri tercih edilmiştir. Sonuç: Hastalarımızın klinik ve tedavi özellikleri literatür ile uyumludur. Hastalığın erken dönemde tanınarak tedavi edilmesi geri dönüşsüz böbrek hasarı gelişmesini önlemek açısından önemlidir.

Abstract

Objective: Retroperitoneal fibrosis is a fibroinflammatory disease of an unknown origin and 2/3 of patients are idiopathic. In this study, the demographic, clinical and treatment features of patients diagnosed with idiopathic retroperitoneal fibrosis at Ankara University Faculty of Medicine Rheumatology Department were evaluated. Methods: Patients diagnosed with idiopathic retroperitoneal fibrosis between January 2000 and September 2019 were included in the study. Patient data were evaluated from hospital records retrospectively. Results: Seventeen patients were recruited in the study. The most common initial symptoms were pain and constitutional symptoms. All cases were diagnosed by imaging studies (computed tomography most commonly). Treatment with corticosteroid and concomitant azathioprine or cyclophosphamide at the time of diagnosis was initiated to all patients. In only 4 patients, treatment failure was recorded and rituximab and mycophenolate mofetil were used as a second line agent in these patients. Conclusion: The clinical and treatment features of our patients were compatible with the literature. The early diagnosis of retroperitoneal fibrosis is important to start treatment in order to prevent irreversible renal damage.