Tekrarlayan polikondritli bir hastada c-ANCA pozitifliği: Birliktelik mi, değil mi? Bir olgu ve literatürün gözden geçirilmesi

c-ANCA positivity in a patient with relapsing polychondritis: Co-incidence or not? A case and review of the literature

Özet

Tekrarlayan polikondrit (RP), kıkırdak ve proteoglikandan zengin dokuların tekrarlayan enflamasyonu ile karakterize, nadir görülen immün aracılı bir hastalıktır. En sık tutulan bölgeler kulak kıkırdağı ve periferik eklemlerin kıkırdağıdır. RP olgularının yaklaşık üçte biri vaskülit, bağ dokusu hastalıkları ve myelodisplastik sendrom gibi diğer hastalıklarla ilişkilidir. Burada sitoplazmik antinötrofil sitoplazmik antikor (c-ANCA veya PR3-ANCA) pozitif bulunan ancak herhangi bir sistemik ANCA ilişkili vaskülit belirtisi göstermeyen bir RP olgusu sunuyoruz. RP hastalarının herhangi bir ilişkili hastalık varlığı açısından araştırıldıklarından ve buna göre takip edildiklerinden emin olmak önemlidir.

Abstract

Relapsing polychondritis (RP) is a rare immune-mediated disease that is characterized by recurrent inflammation of cartilaginous and proteoglycan-rich tissues. The most frequent involved sites are the auricular cartilage and cartilage of peripheral joints. Approximately one third of RP cases are associated with other diseases, such as vasculitis, connective tissue diseases and myelodysplastic syndrome. Herein we present a RP case that was found positive for cytoplasmic antineutrophil cytoplasmic antibody (c-ANCA or PR3-ANCA) but did not show any signs of systemic ANCA-associated vasculitis. It is important to make sure that RP patients are being investigated for the presence of any associated disease and followed up accordingly.