Sneddon Sendromu:Livedo Retikülaris ve İskemik İnme

Özet

Sneddon sendromu(SS) tekrarlayan iskemik ataklar ile giden nadir görülen bir vaskülopatidir. Kesin bir tedavi yöntemi olmamakla birlikte antiagregan, antikoagülen ve immünsüpresan tedaviler önerilmektedir. Bu raporda SS'li bir hastanın tanı ve tedavi sürecini sunduk. 44 yaşında kadın hasta sağ tarafında geçici his kaybı ve eşlik eden konuşma bozukluğu ile başvurdu. Nörolojik muayanesinde sağda santral fasiyel asimetri ve konuşmasında hafif dizartri vardı. Difüzyon MR’nda sol lentifom nukleus ve kaudat nükleus başında akut iskemik değişiklik mevcuttu. Kraniyal MR’da perivasküler iskemik gliotik değişiklikler ve yaygın kortikal serebral atrofi mevcuttu. Her iki ayakta livedoretikülaris görünümü olan hastaya cilt biyopsisi yapıldı. Cilt biyopsisi vaskülopati ile uyumlu geldi. Ayaklarda livedo retikülaris, periventriküler iskemik gliotik değişikler ve iskemik atak öyküsü olan hasta SS olarak kabul edildi. Antifosfolipid antikoru negatif olan hasta ikili antiagregan ile takip edildi. İkili antiagregan ile bir sene takip edilen hastada yeni atak görülmedi. Tekrarlayan iskemik olayları olan ve antifosfolipit antikoru negatif saptanan SS hastalarında ikili antiagregan tedavi düşünülebilir .

Abstract

Sneddon syndrome(SS) is a rare, progressive vasculopathy with recurrent ischemic attacks. There is nospecified treatment recommendation, various treatment methods such as anticoagulants, antiaggregants,and immunosuppressions are recommended. In this report, we presented diagnosis and treatment processof a patient with SS. A 44-years-old woman who applied with a temporary numbness on her right sideand speech disorder. In her neurological examination, there was central facial asymmetry on the rightand mild dysarthria in his speech. In cranial diffusion MR, there was an acute ischemic change in the leftlentiform nucleus and at the head of the caudate nucleus. In cranial MR, there were perivascular ischemicgliotic changes and diffuse cerebral cortical atrophy. The patient underwent a skin biopsy to have livedoreticularis-like lesions on both legs. Skin biopsy was compatible with vasculopathy. Due to the ischemicattack, periventricular ischemic changes, and livedoreticularis, the patient was accepted as SS. Since theantiphospholipid antibodies (APL) were negative, that she was followed up with dual antiplatelet therapy.There was no new attack within a year with dual therapy. Dual antiplatelet therapy may be used in SSpatients with recurrent ischemic events and negative APL.