Dergiler / Sakarya Tıp Dergisi / 2018 / Cilt: 8 - Sayı: 4

Melkersson Rosenthal SendromuKlinik ve Etiyolojik Özellikleri: 3 Olgu Sunumu

Clinical and Etiological Characteristics of Melkersson Rosenthal Syndrome: 3 Case Reports

Recep Aygül, Fettah Eren, Güllü Eren

Sayfa
863–868
DOI
—

Özet

Melkersson-Rosenthal sendromu (MRS); tekrarlayan periferik fasiyal paralizi, asimetrik fasiyal ödem ve fi ssürlü dil (lingua plicata) ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Bu triad hastaların %25’inde görülür. Etiyoloji net olmamakla birlikte otoimmün lenfositik tablo ön plandadır. 20-40 yaş arasında 3 hasta kadın hasta, tekrarlayan fasiyal paralizi yakınması ile başvurdu. Fissürlü dil ve orofasiyal ödem saptandı. Ailede benzer bulgular yoktu. Vaskülitik, enfektif, metabolik, granülomatoz, paraneoplastik ve santral sinir sistemi hastalıklarına ait tüm tetkikler normaldi. Oral kortikosteroid tedavi ile şikâyetlerde azalma oldu. Hastalarının hepsinin ilkbahar aylarında periferik fasiyal paralizi atakları geçirmesi dikkati çekti. Bu durum alerjik etkenlerin etiyoloji ile ilişkilendirilebileceğini düşündürmüştür. MRS’nun insidansı % 0,08’dir. Olgular genellikle monosemptomatiktir. Otozomal dominant geçebilse de kanıtlar yetersizdir( Sakarya Tıp Dergisi, 2018, 8(4):863-868)

Abstract

Melkersson-Rosenthal syndrome (MRS) is a rare disorder characterized with recurrent peripheral facial paralysis, asymmetrical facial edemaand lingua plicata. 25% of patients have this triad. Etiology is unclear, but autoimmune lymphocytic condition may responsible. Threepatients, 20-40 years old were admitted with recurrent facial paralysis. Lingua plicata and orofacial edema were detected. There were nosimilar fi ndings in the family. All tests of vasculitic, infective, metabolic, granulomatosis, paraneoplastic and central nervous system diseaseswere normal. Complaints decreased with oral corticosteroid treatment. It was interesting that all patients had recurrent of peripheral facialparalysis in the spring. This suggested that allergens may be associated with etiology. The incidence of MRS is 0.08%. The cases are usuallymonosymptomatic. Despite MRS can be autosomal dominant, genetic evidence is not clear. ( Sakarya Med J, 2018, 8(4):863-868 ).