Dergiler / Respiratory Case Reports / 2021 / Cilt: 10 - Sayı: 1

Göğüs Duvarının Diffüz Nörofibroma ile İlişkili Malign Periferal Sinir Kılıfı Tümörü

Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor Related to Diffuse Neurofibroma of Chest Wall

Muharrem ÇAKMAK, İsmail DEMİREL

Sayfa
59–62
DOI
—

Özet

Malign periferik sinir kılıfı tümörü yumuşak doku tümörlerinin %5-10’unu oluşturur. Bu tümörler Nöro- fibromatozis tip 1 ile yakından ilişkilidir. Farklı lokali- zasyonlarda birçok olgu bildirilmiş olsa da göğüs duvarı yerleşimli diffüz nörofibroma zemininde gelişen malign periferik sinir kılıfı tümörü son derece nadirdir. Bu çalışmada, göğüs duvarı yerleşimli diffüz nörofib- roma zemininde gelişen malign periferik sinir kılıfı tümörünü sunuyoruz.

Abstract

Malignant peripheral nerve sheath tumors account for 5–10% of all soft tissue tumors. These tumors are closely related with Neurofibromatosis type 1. Alt- hough many such tumors have been reported in different locations, malignant peripheral nerve sheath tumors arising from diffuse neurofibroma located in the chest wall are extremely rare. In the present study we report on a malignant peripheral nerve sheath tumor arising out of a diffuse neurofibroma of the chest wall.