Tanı ve Tedavide Zorluk Yaşatan Hibrid Konjenital Akciğer Malformasyonu Konjenital Kistik Adenoid Malformasyon ve Pulmoner Sekestrasyon Birlikteliği

Hybrid Congenital Lung Malformation with Difficulty in Diagnosis and Treatment: Congenital Cystic Adenoid Malformation and Pulmonary Sequestration Co-existence

Özet

Akciğerin konjenital anomalileri bronkopulmoner sistemin tüm bileşenlerinden kaynaklanabilir. Konjeni- tal lober amfizem, bronkojenik kist, konjenital kistik adenoid malformasyon (KKAM) veya pulmoner se- kestrasyon (PS) bronkopulmoner malformasyonlardır. KKAM ve PS birlikte çok nadir görülmektedir. Solu- num sıkıntısı, tekrarlayan enfeksiyonlar gibi kompli- kasyonlar nedeniyle çoğu antenatal veya postnatal dönemde tanı almaktadır. Erişkin yaşa kadar tanı ve tedavisinde sorunlar yaşanan bir olgu, ileri tanı ve tedavi amaçlı kliniğimize yönlendirildi. Tetkik ve de- ğerlendirmeler sonrasında kliniğimizde ikinci kez operasyon yapıldı. Çok nadir görülen KKAM ve PS birlikteliği (hibrid konjenital malformasyon) saptanan olguyu literatür eşliğinde sunmayı amaçladık.

Abstract

Congenital abnormalities of the lung can manifest in any component of the bronchopulmonary system. Congenital lobar emphysema, bronchogenic cyst, congenital cystic adenoid malformation (CCAM) or pulmonary sequestration (PS) are just some of the many kinds of malformations of the lung. The co- existence of CCAM and PS is a very rare condition. Due to such complications as dyspnea or recurrent infection, most malformations are diagnosed antena- tally or in the immediate postnatal period. The pre- sent case was not diagnosed until late adolescence, and the patient was subsequently referred to our clinic after undergoing a previous operation. After examinations and a preoperative evaluation, a sec- ond operation was performed. We present to litera- ture a very rare case of co-existing CCAM and PS (hybrid lung malformation).