Diyare ilişkili hemolitik üremik sendromlu çocuk hastalarımız; bölgesel sıklık artışı ve klinik sonuçları

The pediatric patients with diarrhea associated hemolytic uremic syndrome; increase of regional frequency and clinical outcomes

Özet

Amaç: Hemolitik üremik sendrom (HÜS), akut böbrek hasarı, mikroanjiopatik hemolitik anemi, trombositopeni üçlüsü ile karakterize bir tablodur. Şigatoksin üreten Escherichia coli (STEC) çocukluk çağındaki HÜS’ün en sık sebebidir. Yerel STEC gastroenterit salgınları, STEC ile ilişkili HÜS sıklığının artmasına neden olur. STEC ile ilişkili HÜS'ün sıklığının 2018'de arttığını gözlemledik. Bu çalışmanın amacı, HÜS'lü hastaların klinik özellikleri, tedavilerini sunmak ve diğer HÜS salgınları ile karşılaştırmaktır. Gereç ve yöntem: Kliniğimizde 2018 yılında ishal ile ilişkili hemolitik üremik sendrom tanısı alan 10 çocuğun verilerini geriye dönük olarak inceledik. Hastaların demografik bilgileri, ilk başvuru bulguları ve laboratuvar incelemeleri, son değerlendirme ve laboratuvar bulguları kayıt edildi. Bulgular: Hastaların median yaş değeri 17 (10-108) ay olup dördü kız, altısı erkekti. Hastaların geliş zamanı mevsimsel özellik göstermiyordu. Altı hastada iyi pişirilmemiş et yeme şüphesi var idi. Beş hastada şigatoksin ya da verotoksin üreten E. Coli saptandı. Altı hastada diyaliz ihtiyacı oldu. Dört hastaya nörolojik tutulum ve şiddetli HÜS bulguları nedeniyle eculizumab tedavisi uygulandı. On hastanın yedisi tam olarak iyileşti, üç tanesi proteinüri nedeni ile ADE (anjiotensin dönüştürücü enzim) inhibitörü tedavisi almaktadır. Sonuç: Çalışmamızda toplam 10 ishal ilişkili HÜS’lü hasta başarı ile tedavi edilmiştir. Erken renal replasman tedavisinin hastalığın prognozunda etkili olduğunu düşünmekteyiz. İlk başvuruda şiddetli anüri gelişen hastalarda dirençli proteinürinin komplikasyon olarak gelişebileceğini gözlemledik. Ek olarak nörolojik tutulumu olan ve seçilmiş şiddetli HÜS bulguları olan diyare ilişkili HÜS vakalarında eculizumab başarılı bir tedavi seçeneği olabilir.

Abstract

Purpose: The hemolytic uremic syndrome is characterized by the triad of acute kidney injury, microangiopathic hemolytic anemia, and thrombocytopenia. Shiga toxin producing E. Coli (STEC) the most common cause of hemolytic uremic syndrome in children. The local outbreak of STEC gastroenteritis results in an increased frequency of STEC related HUS. We observed that the frequency of STEC related HUS increased in 2018. The aim of this study is to present the clinical features and treatment of the patients with HUS and compare with that of other HUS outbreaks. Materials and methods: We investigated retrospectively the data of 10 children diagnosed with diarrhea associated hemolytic uremic syndrome in 2018 in our clinic. Demographic data, first admission findings and laboratory examinations, final evaluation and laboratory findings of the patients were recorded. Results: The median age of patients was 17 (10-108) months and four were girls, six were boys. The time of admission the patients was not seasonal. Six patients were suspected of eating the meat which was not cooked enough. It was determined shiga toxin or verotoxin producing E. Coli in five patients. Six patients required dialysis. Eculizumab was used in four cases because of neurological complications and severe HUS symptoms. Seven out of ten patients have fully recovered, and three have been receiving ACE (angiotensin converting enzyme) inhibitors for proteinuria. Conclusion: In our study, 10 patients with diarrhea associated hemolytic uremic syndrome were treated successfully. We think that early renal replacement therapy is effective in the prognosis of the disease. We observed that persistent proteinuria may develop as a complication in patients who suffered from anuria as complaint in first admission. In addition, eculizumab may be a successful option in patients with neurological involvement and selected severe HUS symptoms.