Nadir bir koklear implantasyon nedeni: Susac sendromu

Özet

Susac sendromu (retino-kokleo-serebral vaskülopati) retina, koklea ve beyinde enfarktlara yol açan okluziv arterioler bir hastalıktır. Bilateral görme bozukluğu, sensörinöral işitme kaybı ve subakut multifokal ensefalopati ile karakterizedir. Nedeni tam olarak bilinmemektedir. Erken tanısı önemlidir çünkü yüksek doz steroid tedavisine yanıt alınır ve hastalığın ciddi sekelleri önlenebilir. Susac sendromunda işitme kaybının tedavisinde koklear implant başarılı sonuçlar sağlayabilir. Bu yazıda Susac sendromu tanısı alan ve bilateral total sensörinöral işitme kaybı nedeniyle koklear implant uygulanan hasta sunulmuştur.

Abstract

Susac syndrome (retino-cochleo-cerebral vasculopathy) is an occlusive arteriolar disorder of retinal, cochlear and cerebral vessels. The syndrome is characterized by bilateral visual disturbance, sensorineural hearing loss and subacute multifocal encephalopathy. The exact etiology is unknown. Early diagnosis is important due to the fact that high dose steroid treatment generally enhance prompt reply and severe sequelas of the syndrome can be avoided. The successful outcome can be achieved by cochlear implantation in the treatment of hearing loss cases with Susac syndrome. In this manuscript, a case of Susac syndrome who has bilateral total sensorineural hearing loss and undergone cochlear implantation has been presented.