Atipik Hemolitik Üremik Sendrom Olgusunda Eculizumab Deneyimi

Özet

Trombotik mikroanjiyopati, arteriollerin ve kapiller damarların duvarlarındaki mikrovasküler tromboz gelişimine neden olan anormallikleri tanımlayan spesifik bir patolojik lezyondur. Mikroanjiyopatik hemolitik anemi ise, periferik yaymada şistosit oluşumuna neden olan, damar içindeki kırmızı kan hücrelerinin fragmantasyonundan kaynaklanan non-immün bir hemolitik anemi tipidir. Atipik hemolitik üremik sendrom (AHÜS), primer trombotik mikroanjiyopati nedenlerinden biri olup tedavide erken dönemde eculizumab kullanımı geri dönüşümsüz böbrek hasarı riskini azaltmaktadır. Mikroanjiyopatik hemolitik anemi ve trombositopeni ile gelen olgumuzda hem erken tanısal yaklaşımın önemini hem de atipik hemolitik üremik sendrom (AHÜS) olgularında erken eculizumab kullanımının böbrek fonksiyonları üzerine olan olumlu etkisini vurgulamayı amaçladık.

Abstract

Thrombotic microangiopathy discribes a specific pathologiclesion in which abnormalities in the vessel wall of arteriolesand capillaries lead to microvascular thrombosis.Microangiopathic hemolytic anemia is a descriptive term fornon-immun hemolytic anemia resulting from intravascular redblood cell fragmentation that produces schistocytes on theperipheral blood smear. Atypical hemolytic uremic syndromeis a type of primer thrombotic microangiopathy and usingeculizumab in the early phase of therapy reduces the risk ofirreversible renal damage. We mentioned both the importanceof early diagnosis at the patients presenting withmicroangiopathic hemolytic anemia and thrombocytopenialike our patient and the benefit of eculizumab therapy at theearly phase of atypical hemolytic uremic syndrome therapy.