Delayed diagnosed subclinical von willebrand disease case report

Uğur GÖKTAŞ, Uğur TÜRKTAŞ, Cengiz DEMİR, Mehmet Fethi CEYLAN, Savaş GÜNER

Özet

Opere edilecek hastaların preoperatif kanama diyatezi açısından değerlendirilmesi bir zorunluluktur. Bu değerlendirme; anamnez, fizik muayene ve hemostaztestlerini içermektedir. Bu testler arasında rutin olarak kullanılanlar; platelet sayısı, protrombin zamanı, aktive parsiyel tromboplastin zamanı ve INR değerleridir. Bu değerlendirmelere rağmen kanama-pıhtılaşma bozukluklarının tamamı tespit edilememektedir. Bu nedenle tanısı atlanmış kanama diyatezi sebebiyle ortopedik girişimlerde postoperatif dönemde hemartroz, kas içi hematom ve abondan ka- namalar gelişebilir. Bu komplikasyonlar morbidite ve mortalite sebepleridir. Femurdiafizinde osteokondromu bulunan ayrıca preoperatif anamnezi, fizik muayenesive belirtilen hemostaz testleri doğal olan bir olgumuzda, postoperatif dönemdecerrahi sahada tekrarlayan kanama ve hematom gelişti. Kanama diyatezi düşünü-lerek yapılan incelemede von Willebrand hastalığı saptandı. Sonuç olarak, toplumtaramasında % 1 oranında görülen, en sık kalıtsal kanama diatezi olan von Willebrand hastalığının subklinik olgularında erken tanı konabilmesi ve komplikasyonların önlenebilmesi için iyi bir hasta anamnezi alınmalı ayrıca tanıya yönelik gerekli testler yapılmalıdır.

Abstract

The evaluation of the patients who will be operated in terms of preoperative bleeding diathesis is an obligation. This evaluation contains history, physical examination and tests of haemostasis. That are as a routin used among these tests are the number of platelet, PT, aPTT and the values of INR. Despite these assessments, all of the bleeding-clotting disorders have not been able to be determined. Therefore, due to omitted diagnosis of bleeding diathesis, in orthopedic proce- dures, hemartroz hemarthrosis, intramuscular hematoma, and abandoned bleed- ing may develop in the postoperative period. These complications are the causes of morbidity and mortality. In one of our cases, who had osteochondroma in his femur diaphysis and also whose preoperative history, examination and mentioned tests were normal, developed recurrent bleeding and hematoma in the operative area in the postoperative period. Von Willebrand disease was determined in the examination which was carried out by being considered bleeding diathesis. As a result, seen at the rate of 1% in community screening and the most common inherited bleeding diathesis, in the cases of Von Willebrand disease’s subclinical a good patient history should be taken in order to be able to be early dianosed diagnosed and to be able to be prevent the complications and also the necessary tests for diagnosis should be performed.