A Case of Medallion-Like Dermal Dendrocyte Hamartoma with a Distinctive Size and Vascular Component

Büyük Çaplı ve Belirgin Vasküler Komponentli Madalyon Benzeri Dermal Dendrositik Hamartoma

Özet

Madolyon benzeri dermal dendrosit hamartom yeni tanımlanmış, oldukça nadirkonjenital bir lezyondur. Lezyon, karakteristik olarak asemptomatik, iyi sınırlı,kırmızı-kahve renkte, atrofik madalyon şeklinde bir yama olup gövde üst yüz ve/ veya boyunda gözlenir. Yüzeyi yumuşak ve kırışıktır. Ayrıca, altındaki damarlar vetelenjektaziler gözlenebilir. Histopatolojik bulguları, epidermal atrofi, CD34+ iğsihücrelerin dermal proliferasyonu ile karakterizedir. Bu zamana kadar İngilizce literatürlerde sadece 9 olgu bildirilmiştir. Bizim olgumuz daha önce bildirilen olgularlabenzer özellik göstermekle birlikte diğer olgulardan daha büyük olması ve dahabelirgin vasküler komponente sahip olmasıyla farklılık göstermektedir.

Abstract

Medallion-like dermal dendrocyte hamartoma (MLDDH) is newly described, extremely rare congenital cutaneous lesion. The characteristic features of the lesionare asymptomatic, well circumscribed, red-brown, atrophic, medallion-shapedpatch on the upper trunk and/or neck. Its surface is pliable and wrinkled. Also,underlying blood vessels and telangiectasias may be visible. Histopathological findings are characterized by epidermal atrophy and dermal proliferation of CD34+spindle cells. Only, nine cases have been reported in English literature so far. Ourcase had similar features as previously reported cases. On the other hand, he differed from others with huge appearance and distinctive vascular component.