Assessment of the Clinical and Radiological Findings of Cases with Subacute Sclerosing Panencephalitis

Subakut Sklerozan Panensefalit li Olgularımızın Klinik ve Radyolojik Bulgularının Değerlendirilmesi

İbrahim Etem PİŞKİN, Mustafa ÇALIK, Akın İŞCAN, Ekrem KARAKAŞ, Nurefşan BOYACI, Mahmut ABUHANDAN

Özet

Amaç: Subakut sklerozan panensefalit (SSPE) merkezi sinir sisteminde kızamık virüsünün geç komplikasyonu olarak ortaya çıkan bir yavaş virüs enfeksiyonudur. Bu çalışmada SSPEli hastalarımızın klinik ve radyolojik özelliklerini araştırmayı amaçladık. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya, Harran Üniversite¬siÇocuk Nöroloji Kliniği ve Bülent Ecevit Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniğinde takip edilen toplam 19 SSPE hastası alındı. Hastalar yaş, cins, kızamık öyküsü, başvuru şikayetleri, klinik evre ve beyin manyetik rezonans görüntüleme (MRG) bulguları açısından değerlendirildi. Bulgular: Hastaların %68.4ü (n=13) erkek, %31.6sı (n=6) kızdı. Hastaların başvuruanında %31.5inde (n=6) atonik ve miyoklonik nöbet, %20sinde (n=4) mentalve davranış değişikliği gözlendi. Beyin MRG sinde en fazla tutulum gösterenalanlar kortikal, subkortikal ve periventriküller beyaz cevher bölgeleri idi. Olguların %36.8inde (n=7) normal beyin MRG bulguları tespit edildi. Tartışma:SSPE nin endemik olarak görüldüğü bölgelerde yaşayan çocuklarda atonik vemiyoklonik nöbet, kişilik değişikliği, saldırgan davranış ya da içine kapanmagibi psikiyatrik bulguların varlığı hastalık için uyarıcı olmalıdır. Bununla birlikte, hastalığın erken evrelerinde beyin MRG bulgularının yüksek oranda normalolabileceği göz önünde bulundurulmalıdır.

Abstract

Aim: Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) is a slow virus infection,arising in the central nervous system in the form of late complication ofmeasles virus. In this study we aimed to research the clinical and radiologicalfeatures of our patients with SSPE. Material and Method: The study wasattended by 19 patients with SSPE being followed-up in the Child NeurologyClinic of the Medical Faculty of Harran University. Patients were assessed asper the following aspects, including age, gender, measles case, complaintsresulting in the application, findings from clinical phase and magneticresonance imaging (MRI) of brain. Results: While 68.4% (n = 13) of thepatients were male, remaining 31.6% (n = 6) thereof were female. At thetime of application, atonic and myoclonus seizures were seen among 31.5%(n = 6) of the patients, and mental and behavioral changes were seen among20% (n = 4) thereof. In MRI of brain, involvement was seen the most incortical, sub-cortical, and periventricular white matter fields. Among thefindings from MRI of brain, those detected as normal were 36.8% (n = 7) ofthe total. Discussion: At places where SSPE is seen as endemic, presence ofsuch psychological findings among children, including atonic and myoclonicseizures, personality changes, aggressive behaviors, or autism, should beconsidered as a warning. Meanwhile, it should further be considered that,MRI of the brain at the earlier stages of the disease may bring forth normalfindings in high ratios.