Challenging combination; Pseudocoarctation with subaortic and subpulmonic stenosis

Özet

Kombine sol ve sağ ventrikül çıkım yolu obstrüksiyonu nadir görülen bir konjenitalanomalidir. Psödokoarktasyon, aortun kıvrılma veya bükülmesi olarak bilinen, aortun nadir görülen bir anomalisidir. 4 yaşında kız hasta, hastanemize yaklaşık biryıldır devam eden dispne ve başdönmesi şikayeti ile başvurdu. Hastada ciddi kombine sol ve sağ ventrikül çıkım yolu obstrüksiyonu ve aortada psödokoarktasyontespit edildi. Ekokardiografik incelemede sağ ve sol ventrikül çıkım yolunda 151mmHg ve 109 mmHg gradiyent ölçüldü. Psödokoarktasyon seviyesinde anlam-lı gradiyent saptanmadı. Hastaya her iki ventrikül çıkım yolu için agresif myomektomi, sağ ventrikül çıkım yolunun perikard ile rekonstrüksiyonu, iatrojenik oluşanventrikül septal defektin (VSD) PTFE yama ile kapatılması operasyonu uygulandı. Psödokarktasyona yönelik işlem uygulanmadı. Psödokoarktasyon ile ilgili farklı kardiyak anomaliler bildirilmiştir. Ancak,bildiğimiz kadarı ile kombine sağ ve solventrikül çıkım yolu darlığı ile ilişkili psödokoarktasyon daha önce bildirilmemiştir.

Abstract

Combined lef and right ventricular outfow tract obstruction is an extremely rarecongenital anomaly. Pseudocoarctation (PcoA), also known as kinking or bucklingof the aorta, is an uncommon anomaly of the aorta. A 4-year-old girl presented toour hospital with progressive complaints of exertional dyspnea and intermittentdizziness for about one year. She was diagnosed with severe combined lef andright ventricular outfow tract obstructions associated with pseudocoarctationof the aorta. Echocardiographic estimated peek pressure gradients across the right and lef ventricular outfow tracts were 151 mmHg and 109 mmHg respec -tively. There was no signifcant pressure gradient across the pseudocoarctaion.Aggressive surgical myomectomy for both outfow tracts, combined with recon -struction of right ventricular outfow tract using pericardial patch and iatrogenicventricular septal defect (VSD) closure using PTFEpatch was performed. Nointervention was done for pseudocoarctation of the aorta (PcoA). Association of PCoA with diferent types of cardiac anomalies has been reported. However toour knowledge, combined lef and right ventricular outfow obstruction associatedwith PCoA has not been described before.