Clinical and laboratory effects of alpha interferon-2a in the treatment of systemic sclerosis

Sistemik skleroz tedavisinde alfa interferon 2a'nın klinik ve laboratuvar etkileri

Gülay KINIKLI, Murat TURGAY, Güner TOKGÖZ, Göksal KESKİN, Mehmet ŞAHİN, Taşkın ŞENTÜRK

Özet

Sistemik skleroz (SSc) aşırı miktarda kollajen birikimi ile karakterize bir multisistem hastalığıdır.İnterferonlar anti viral,antiproliferatif ve immünomodülatör etkileri olan bir grup polipeptidlerdir.İn vitro olarak interferon alfa'nın insan dermal fibroblastlarının kollajen sentezini inhibe ettiği yayınlanmıştır.Bu çalışmada,biz sistemik sklerozlu hastalarda dermal ve pulmoner tutulum üzerine IFN-a'nın etkilerini çalıştık.Yaşları 28-63 arasında (ortalama 50.6$pm$9.35 ) olan toplam 15 kadın sistemik sklerozlu hasta ( 8 pulmoner tutulumlu ) çalışıldı.Rekombinan IFN-alfa haftada 3 kez 106 IU subkutan olarak verildi.Cilt skoru 18,33$pm$8,25,12 ay sonra 6$pm$2,72, bu düşüş istatistik olarak anlamlı idi.( p0,001).Tedavi öncesi ve sonrası akciğer fonksiyon testleri değişmedi.Yeni akciğer ve gastrointestinal tutulma,tedavi esnasında yanlızca 2 hastada görüldü.Ateş ve başağrısı 5 hastada,ateş ve sürekli nötropeni 1,ateş ve sebat eden karaciğer fonksiyon bozukluğu 6 hastada görüldü.Sonuç olarak,bu sınırlı çalışmada,bizim kullandığımız dozda IFN-alfa cilt bulgularında belirgin iyileşme sağladı.Bu akciğer lezyonlarında gerilemeye neden olmadı,yeni akciğer lezyonlarında ve diğer organ tutulumlarından korumadı.

Abstract

Systemic sclerosis ( SSc ) is a multisystem disorder characterized by deposition of excessive amounts of collagen.The interferons are a group of polypeptides which exhibit anti-viral,antiproliferative and immunomodulator effects.It was reported that interferon (IFN) alpha inhibited collagen synthesis by human dermal fibroblasts in vitro.In this study,we studied the effects of IFN-a on dermal and pulmonary involvementin patients with SSc.A total of 15 patients with SSc ( 8 pulmonary involvement ), 15 women,aged between 28 and 63 years ( mean :50.6$pm$9.35 ) were stuided.Recombinant IFN-a was given subcutaneously 3x106 IU three time a week.Skin score were calculated with the modified Rodnan skin score.The differences between the initial of IFN therapy and twelfth months values were calculated by using the Wilcoxon method.The skin score evaluation;initial skin score 18.33$pm$8.25,after 12 months 6.0$pm$2.72, this fall was statistically significant (P0.001).Pre and post-treatment lung function tests were not changed.New pulmonary and gastrointestinal involvements were seen only in two patients during the treatment.Fever and headache were seen in 5 patients, fever and permanent neutropenia in 1,fever and permanent liver dysfunction in 6.As a result, in this preliminary study,IFN-$alpha$ in the dosage we used provides significant improvement in skin manifestations.İt did not cause regression of lung lesions and did not prevent new lung lesions and other organ involvements.