A case of epidermolysis Bullosa acquisita with a striking clinical resemblance to bullous pemphigoid

Hatice ŞANLI, Ayşe BOYVAT, Rana ANADOLU, Erbak GÜRGEY, Mine ERBİL, Ruhser BAŞER, Erdinç TERZİ

Özet

41 yaşında bayan hasta 1994 yılında bir hafta önce başlayan oral mukoza, gövde ön - arka yüzü, üst ve alt ekstremitelerin distal kısmında yaygın erode alanlar ve eritemli zeminde gelişen büllöz lezyonlar şikayetiyle kliniğimize başvurdu. Alınan deri biopsisinin dermatopatolojik incelemesinde subepidermal but oluşumu, üst dermişte nötrofil ve eozinofillerden oluşan infiltrasyon saptandı. Perilezyoner deriden yapılan immunhistokimyasal incelemelerde dermoepidermal bileşkede lineer Ig C ve C 3 depolanması belirlendi. Hastaya büllöz pemfigoid tanısıyla 80 mg prednizolon ve 150 mg azathioprine başlandı. 1995 yılında hastada katı gıdalara karşı disfaji gelişti. Yapılan özefagoskopide, özefagus üst kısmında web benzeri stenoz ve multiple erozyonlar saptandı. Haziran 1999'da hastada oral mukoza, gövdede, üst ve alt ekstremitede travma sonrasında gelişen büllöz lezyonlar ve erode alanların yanısıra iyileşen lejyonların üzerinde milia formasyonu ve skatris gözlendi. Elektron mikroskobu ve NaCI split skin incelemesiyle bazal membran bölgesinde sublamina densada bül oluşumunun gösterilmesiyle epidermolizis bülloza acquisita tanısı konuldu. Epidermolizis bülloza ve büllöz pemfigoidin klinik, dermatopatolojik ve immunhistokimyasal bulgularının benzer özellik göstermesi nedeniyle bu iki hastalığın ayırıcı tanısında elekron mikroskopisi ve modern immünolojik incelemelere gereksinim duyulmaktadır.

Abstract

In 1994, a 41 - year - old woman presented with multiple erosions and blisters on the oral mucosa, trunk and extremities for one week. A biopsy specimen showed a subepidermal cleft with an inflammatory infiltrate consisting mainly of neutrophils and eosinophils in the upper dermis Immunohistochemistry revealed linear deposits of lgG and C3 at the dermal - epidermal basement zone. Treatment with 80 mg prednisolone and 150 mg azathioprine was initiated with the diagnosis of bullous pemphigoid. In 1995, the patient complained of difficulty in swallowing solid food. Oesophagoscopy revealed multiple erosions and a web - like stenosis of the upper oesophagus. At that time, the skin lesions were not associated with trauma, showed no scarring and milia formation was not noted. In June 1999, the patient presented with bullous lesions over areas of trauma, scarring from previous lesions and milia formation. The diagnosis of epidermolysis bullosa acquisita was confirmed by NaCI split skin and electron microscopy that revealed blister formation beneath the lamina densa of the basement membrane zone. This report highlights the similarity between the clinical, dermatopathologic and immunohistochemical findings of epidermolysis bullosa acquisita and bullous pemphigoid and the need for electron microscopic or modern immunologic investigations in the diagnosis of bullous diseases.