Retinoblastomun Orbital Kitle Olarak Nadir Presentasyonu: Bir Olgu Sunumu

Özet

Retinoblastom (RBL) retinal nöroepitel öncül hücrelerinde köken alır. Çocukluk çağının en sık görülen primer malign intraokuler tümörüdür. Primer orbitalRBL tanı anında klinik ve radyolojik olarak tespit edilen ekstraokuler hastalık olarak tanımlanır. Intraokuler RBL nin doğrudan yayılması ile ortaya çıkar.Olgumuzda olduğu gibi mantarlaşan dev orbital kitle ile presentasyon oldukça nadirdir ve daha ileri, tedavi edilmemiş olgularda görülebilmektedir.Magnetik resonans görüntüleme (MRG) tümörün, optik sinir gibi hayati orbital yapıların ve intrakranial tutulımların değerlendirilmesinde primergörüntüleme yöntemidir. Bilgisayarlı tomografi (BT) komşu kemik yapılar ve kalsifikasyon değerlendirmesinde yararlıdır. Kliniğimize başvuran 3yaşında erkek hastamızda hızla büyüyerek komşu yumuşak dokulara invaze olan dev karnıbaharımsı sol orbita kitlesini sunuyoruz. MRG de nekrotik vehemorajik bileşenleri bulunan 10x8x7,5 cm3boyutlu heterojen kontrastlanma gösteren infiltratif sol orbital kitle ve intrakranial alanda yaygın metastatikleptomeningeal kontrastlanmalar mevcut idi. BT incelemede sol lateral orbita duvarında erozif değişiklikler izlendi. Sol orbital enukleasyonu takibenRBL tanısı Flexner-Wintersteiner tipi roset formasyonlarının gösterilmesi ile histopatolojik olarak konuldu. Hastamız operasyon sonrası radyoterapi veadjuvan kemoterapi aldı. Beş yıl sonrasına kadar yapılan kontrollerde nuks saptanmadı. RBL un orbital uzanımı çok nadir olmakla beraber mortaliteninmajor nedenlerindendir. Erken tanı ve detaylı radyolojik değerlendirme tanı anaında mevcut olabilecek intrakranial tutulum ve uzak metastazınsaptanması için önemlidir.

Abstract

Retinoblastoma (RBL) arises from the precursor cells of the retinal neuroepithelium. It is the most common primary malignant intraocular tumor in children. Primary orbital RBL is an extraocular disease detected clinically or radiologically at the time of diagnosis. It is a direct metastasis of an intraocular RBL. It very rarely presents as an exuberant fungating orbital mass, like in the present case, and is found in more advanced, untreated cases. Magnetic resonance imaging (MRI) is the preferred imaging modality for the evaluation of the tumor, vital orbital structures such as the optic nerve, and intracranial involvements. Computed tomography (CT) is useful in the evaluation of adjacent bony structures and calcifications. Herein, we report the case of a 3-year-old boy who presented to our clinic with a large, rapidly growing cauliflower-like mass protruding out of the left orbit and invading the surrounding soft tissues. MRI showed a10×8×7.5 cm3 infiltrative heterogeneously enhancing left orbital mass with some necrotic and hemorrhagic components. Metastatic leptomeningeal enhancements were widespread in the intracranial region. CT revealed erosive destructive changes at the lateral orbital wall. Following left orbital enucleation, the diagnosis of RBL was made by histopathological examination, which showed sporadic Flexner-Wintersteiner type rosette formations. The patient underwent surgery and thereafter received radiotherapy and adjuvant chemotherapy. No recurrence was observed after 5 years. Although rare, orbital extension of RBL is one of the major contributors to mortality. Early diagnosis and detailed radiological evaluation are necessary to establish intracranial involvement and distant metastasis at the time of diagnosis.