T-Hücreli Lenfomanın İzole Brakial Pleksus Nörolenfomatozisi Olarak Relapsı: Olgu Sunumu

Relapse of T-Cell Lymphoma as Isolated Brachial Plexus Neurolymphomatosis: A Case Report

Özet

Nörolenfomatoz (NL) periferik sinir sisteminin neoplastik endonöral invasyonudur. Nadir ve zorlayıcı bir tanıdır ancak, özellikle hematolojik malignite öyküsü bulunan hastalarda periferik nöropatinin ayırıcı tanısında düşünülmelidir. Magnetik rezonans (MR) nörografi özellikle pozitron emisyon tomografisi-bilgisayarlı tomografi (PET/BT) ile beraber kullanıldığında tanıda çok yararlıdır. Arada kalınan olgularda fayda riskten ağır bastığında sinir biyopsisi tanıda düşünülebilir. Bizde, T-lenfoblastik lenfomada tam remisyonda olan, başlangıçta ulnar tuzak nöropatisini düşündüren bulgularla prezente olan 30 yaşındaki erkek hastamızı sunmayı amaçladık. Ancak, elektrodiagnostik çalışmalarda aksonal kaybın eşlik ettiği brakial pleksopatinin gösterilmesi üzerine brakial pleksusa yönelik yapılan MR nörografide sağ brakial pleksusta patolojik kontrastlanma ve bu alanda PET/BT’de patolojik florodeoksiglukoz (FDG) tutulumu izlendi. Terminal deoksinükleotidil transferaz, CD3 ve CD10 için pozitif olan yaygın blastik hücre infiltrasyonları gösterilerek T-hücreli lenfoma relapsı ile oluşan NL tanısı insizyonel biyopsi ile konuldu. Radyoterapi ve sistemik kemoterapi tekrar başlandı ve hastanın bulgularında patolojik FDG tutulumunda gerileme ile beraber iyileşme oldu.

Abstract

Neurolymphomatosis (NL) is the neoplastic endoneurial invasion of the peripheral nervous system. It is a rare and challenging diagnosis, but it should be taken into account in the differential diagnosis of peripheral neuropathy, particularly in patients with a documented history of haematologic malignancy. Magnetic resonance (MR) neurography is very useful in diagnosis and especially when correlated with positron emission tomography/ computed tomography (PET/CT). In equivocal cases, nerve biopsy can be considered when the benefit outweighs the risk. We aimed to report a case of a 30-year-old male patient who was in complete remission from T-lymphoblastic lymphoma, presenting with clinical findings indicating initially ulnar entrapment. However, with the demonstration of brachial plexopathy with axonal loss in electrodiagnostic studies, MR imaging neurography dedicated to brachial plexus was carried out and revealed pathological enhancement associated with mild fluorodeoxyglucose (FDG) uptake on PET/ CT. Moreover, NL, due to the relapse of T-cell lymphoma, was diagnosed through incisional biopsy, showing diffuse infiltration of blast cells positive for terminal deoxynucleotidyl transferase, CD3 and CD10. Further, radiotherapy and systemic chemotherapy were initiated, and symptoms recovered with regression of pathological FDG uptake.