Türk Myelodisplastik Sendrom Hasta Grubunda Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri Klonu Sıklığı

Frequency of Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria Clone in Turkish Myelodysplastic Syndrome Group

Esra Hayriye ATAOĞLU, Onur Hakkı KIRKIZLAR, Mesut AYER, Fuat ŞAR, Fatma Aylin AYER, Tayfun ELİBOL, Merve ÖZTÜRK ÇİLOĞLU

Özet

Amaç: Türk miyelodisplastik sendrom (MDS) hasta grubunda retrospektif, kesitsel, gözlemsel çalışma ile paroksismal noktürnal hemoglobinüri (PNH) klon sıklığı ve özellikleri araştırılmıştır. Yöntemler: Hematoloji bölümümüzde 2006-2017 yılları arasında takip edilen 41 MDS hastasının verileri analiz edildi. Sitogenetik, hematolojik ve prognostik ve karakteristik özellikler, PNH klon varlığı değerlendirildi. PNH klonu taraması için floresan ile işaretlenmiş inaktif toksin aerolizin metodu kullanıldı. Bulgular: Çalışma grubu teyit edilmiş MDS tanılı 22 (%53,7) kadın ve 19 (%46,3) erkek hastadan oluşmaktaydı, ortalama yaş 68,20±9,84 (aralık, 45-85) idi. Sekiz hastada (%19,5) PNH klonu saptandı. PNH klon genişliği >%10, >%1, >%0,1, >%0,01 olarak sırasıyla; bir, bir, bir ve sekiz hastada (p

Abstract

Aim: Retrospective, cross-sectional, observational study to examinethe frequency and features of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria(PNH) clones in patients with myelodysplastic syndrome (MDS).Methods: Data were analyzed from the medical files of 41 MDSpatients diagnosed and followed up in the hematology departmentat a referral center between 2006 and 2017. Descriptive data,cytogenetic and hematologic characteristics, prognostic features andPNH clone sizes were assessed. PNH clone sizes were evaluated usingthe fluorescently labeled inactive toxin aerolysin method.Results: The study population comprised 22 (53.7%) female and19 (46.3%) male patients with confirmed MDS; the mean age ofthe patients was 68.20±9.84 years (range, 45-85). PNH clones weredetected in eight (19.5%) patients. The number of patients with a PNHclone size of >10%, >1%, >0.1% and >0.01% was one, one, one andeigth, respectively (p