İdiyopatik Pulmoner Hipertansiyonu Olan Erişkin Hastalarda Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri Klonu Prevelansı

The Prevalence of Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria Clone in Adult Patients with Idiopathic Pulmonary Hypertension

Mehmet Serdar KÜÇÜKOĞLU, Ümit Yaşar SİNAN, Cengiz BAL, Mesut AYER, Tayfun ELİBOL

Özet

Amaç: Paroksismal noktürnal hemoglobinüri (PNH) tromboz, Budd-Chiari sendromu, böbrek yetmezliği, impotans, pulmoner hipertansiyon (pHT) gibi çeşitli hastalıklara sebebiyet verebilen klonal bir hastalıktır. PNH’nin prezentasyonu sessiz olabileceğinden, aplastik anemi, Miyelodisplastik sendrom, açıklanamaya sitopeniler ve tromboz gibi çeşitli durumlarda PNH klonu taranması önerilmektedir. İdiyopatik pHT’si olan hastalarda PNH klonu prevalansı ise bilinmemektedir. PNH’li hastalarda pHT hastalığın ilk bulgusu olabileceğinden, pulmoner hipertansiyonu olan hastalarda PNH klonu prevelansını belirlemek amacıyla bir çalışma tasarladık. Yöntemler: pHT’si olan toplam 45 hastada florasanla konjuge proaerolizin yöntemiyle PNH klonu tarandı. Bulgular: Kırk beş hastanın yalnızca ikisinde başlangıç laktat dehidrogenaz (LDH) düzeyi normalin üzerindeydi. PNH klonu hiçbir hastada saptanmadı. Sonuç: LDH düzeyi normal olan pHT hastalarında PNH klonu taranması gerekli görülmemiştir.

Abstract

Aim: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) a is a clonal disorderthat may lead to several conditions such as thromboses, Budd-Chiarisyndrome, renal failure, impotence, and pulmonary hypertension(pHT). Since the presentation of PNH may be occult, monitoring forclonal evolution is recommended in certain situations including aplasticanemia, Myelodysplastic syndrome, and unexplained cytopenia, andthrombosis. The prevalence of PNH clone in patients with idiopathicpHT is unknown. We designed a study to determine the prevalenceof PNH clone in patients with idiopathic pHT, since it may be the firstisolated presentation of the disease.Methods: A total of 45 patients with pHT were screened for PNHclone by proaerolysin conjugated with fluorescein.Results: Only two out of 45 patients had elevated lactatedehydrogenase (LDH) levels at presentation. PNH clone was detectedin none of the patients.Conclusion: Screening for PNH clone in patients with pHT, who havenormal LDH levels is unnecessary.