Evans sendromu: Bir vaka takdimi

Özet

Evans sendromu otoimmün trombositopeni ve hemolitik anemi ile karakterize nadir bir sendromdur. Nedeni tam olarak bilinmemektedir. Hastalar değişik klinik bulgularla başvurabilirler. Yedi yaşında erkek hasta ateş, karın ağrısı ve burun kanaması şikayetleri ile başvurdu. Sistem muayenelerinde solukluk ve hepatosplenomegali saptandı. Laboratuvar incelemesinde anemi, trombositopeni, periferik yaymada trombositler yetersiz ve hemolizle uyumlu bulgular, laktik dehidrogenaz yüksek, haptoglobulin düşük, retikülosit artmış, direkt Coombs testi üç pozitif bulundu. Kemik iliği aspirasyonu incelemesinde hipersellülarite, eritroid seri ve megakaryositlerde belirgin artış belirlendi. Tedavide eritrosit suspansiyonu ve intravenöz immunglobulin verildi. Yaklaşık 12 gün izlenen olgunun hemoglobin düzeyi ve trombosit sayısının düzelmesi üzerine kontrol önerilerek taburcu edildi. İki ay sonra kontrolünde herhangi bir şikayetinin olmadığı ve laboratuvar bulgularının normal olduğu görüldü. Bu olgu sunumunun amacı nadir görülen Evans sendromu tanılı olgunun klinik ve laboratuvar özelliklerini değerlendirmektir.

Abstract

Evans syndrome is rare and characterized with autoimmun thrombocytopenia and hemolytic anemia. Etiology is unknown. The patients may apply with different clinical findings. Seven years old boy was refered for fever, abdominal pain and epistaxis. In physical examination pallor and hepatosplenomegaly were detected.In laboratory anemia, thrombocytopenia, insufficient of thrombocytes and hemolysis in periferic blood smear, high lactic dehydrogenase, low haptoglobulin, increased reticulocyte count were found and Direct Coombs test were positive. Hypercellularity, increased erytroid series and megacaryocytes were determined in bone marrow examination. Erythrocyte suspension and intravenous immunglobulin were used for treatment. In 12 days follow-up hemoglobine level and platelet count were in normal limits and patient was discharged succesfully. The patient had no symptoms and normal laboratory findings two months later. The aim of this case report is evaluation of clinical and laboratory features of Evans syndrome.