Menenjiomatozis menenjiye eşlik eden nörofibromatozis tip 2 olgu sunumu: Literatür eşliğinde bir gözden geçirme

Menengiomatosis associated with neurofibromatosis type 2: A case presentation in the light of literature review

Asuman Orhan VAROĞLU, Buse Rahime HASIRCI, Abdulkadir KOÇER, Münevver OKAY, Dilek AĞIRCAN, Bahar ÇALIŞKAN

Özet

Nörofibromatozis tip 2 (NF2), otozomal dominant kalıtımla geçen, tümör gelişimine yatkınlık oluşturan, menejiom ve multiple schwannomların gelişimiyle karakterize bir sendromdur. Etkilenen bireylerde bilateral vestibuler sinirde işitme kaybına yol açan schwannomlar görülmektedir. Diğer asıl tümörler ise kranial, spinal ve periferik sinirlerin schwannomaları, intrakranial (optik sinir menenjiomları dâhil) ve intraspinal menejiomlardır. Hastalığın tanı koyulduğu yaş ve intrakranial menenjiomların varlığı en güçlü prognostik faktör belirleyicisidir. NF2 hastalarında ender olarak multiple menenjiomlar görülmektedir. Bu çalışmada, 19 yaşında multiple intrakranial menenjioması olan bir NF2 olgusu sunulmuş ve multiple menenjioma tartışılmıştır

Abstract

Neurofibromatosis type 2 (NF2) is a dominantly inherited tumour predisposition syndrome which is characterised by the development of meningiomas and multiple schwannomas. Affected individuals develop schwannomas which affect both vestibular nerves leading to hearing loss. The other main tumours are schwannomas of the other cranial, spinal and peripheral nerves, intracranial (including optic nerve meningiomas), and intraspinal meningiomas. Age at diagnosis and the presence of intracranial meningiomas have been cited as the strongest prognostic factors. Multiple meningiomas are rarely seen in NF2 patients. In this study, a 19- year- old girl who has multiple intracranial and intramedullar meningiomas with NF2 was presented and multiple meningiomas were discussed.