Renal anjiomyolipoma ve tuberosklerozun eşlik ettiği pulmoner lenfanjioleiomyomatozis olgusu

A case report of pulmonary lymphangioleiomyomatosis with renal angiomyolipoma and tuberousclerosis

Özet

Lenfanjioleiomyomatozis (LAM), sıklıkla kadınlarda görülen düz kas hücre proliferasyonu ile karakterize bir has- talıktır. Bu olgu sunumunda, renal anjiomyolipoma ve tuberoskleroz tablolarının eşlik ettiği öksürük şikayetiylebaşvuran 27 yaşında kadın hasta sunulmuştur. Solunum fonksiyon testi normal olan hastanın toraks bilgisayarlıtomografisinde bilateral multipl kistler ve her iki böbrekte multipl anjiomyolipoma ait lezyonlar mevcuttu. Beyinmagnetik rezonans görüntülemesinde tuberoskleoza ait lezyonlar saptandı. Renal anjiomyolipoma ve tuberoskle roz ile birliktelik gösteren nadir bir hastalık olan pulmoner LAM’ı literatür bilgisi ışığında sunmayı amaçladık. (Gazi Med J 2011; 22: 52-5)

Abstract

Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a disease occuring mainly in women and is characterised by smooth musclecell proliferation. In this case report, a 27 year old woman with a complaint of cough and diagnosed with pulmo nary LAM, renal angiomyolipoma, tuberousclerosis was presented. Thorax computed tomography of the patient,who had normal pulmonary function test, revealed bilateral multiple cysts and bilateral multiple renal angiomyoli pomas. Lesions characterised with tuberousclerosis were detected in the cranium magnetic resonance. We aimedto present pulmonary LAM, which is an uncommon disease associated with renal angiomyolipoma and tuber ousclerosis, with a review of the literature. (Gazi Med J 2011; 22: 52-5)