Non-İmmün Hidrops Fetalis: Patofizyolojik Mekanizmalarının Retrospektif Değerlendirilmesi

Non-immune Hydrops Fetalis: Retrospective Evaluation of Pathophysiological Mechanisms

Ahmet Yağmur BAŞ, Nihal DEMİREL, İstemi Han ÇELİK, Sezin UNAL, Beyza ÖZCAN, Dilek ULUBAŞ IŞIK

Özet

Amaç: Non-immün hidrops fetalis (NIHF) fetal yumuşak doku ve seröz kavitelerinde anormal sıvı birikimi ile karakterlidir. Bu durum bir hastalık olarak değil bir bulgu olarak ele alınmalıdır. Bu çalışmada dört yıl süresinde ünitemizde izlenen NIHF olgularının tanılarını ve patofizyolojilerini incelemeyi amaçladık. Hastalar ve Yöntem: 11 NIHF olgusu retrospektif olarak değerlendirildi. Demografik özellikleri, laboratuar testleri ve özellikli tanısal testlerin sonuçları kayıt edildi. Olguların tanıları ve NIHF oluşumuna yol açan patofizyolojik mekanizmaları tanımlandı. Sonuçlar: Olguların ortalama doğum gebelik haftası 32.8±2.6 hafta ve ortalama doğum ağırlığı 2545±809 gram idi. Tüm olgularda ilk muayenede cilt ödemi ve asit bulgularının olduğu görüldü. Kromozomal hastalıklar (5/11) en sık tespit edilen tanı idi. Olgularda saptanan patofizyolojik mekanizmalar ise fetal hipotoni, fetal hipoksi, lenfatik hastalıklar, hipoalbuminemi, duktus arteriosusun erken kapanması, anemi ve sağ kalp yetmezliği olarak değerlendirildi. Mortalite %72 saptandı. Sonuç: Bu çalışmada değerlendirilen olgularda NIHF birçok nedene bağlı olarak farklı mekanizmalar sonucunda ortaya çıkan bir bulgu olduğu görüldü. Dolayısı ile NIFH olgularında yapılan tanısal çalışmalar hem tanıyı hem de patofizyolojik mekanizmaları aydınlatmak üzere yapılmalıdır. Yenidoğan bakımındaki olumlu gelişmelere rağmen NIHF mortalitesi hala yüksek olan bir durumdur.

Abstract

Objective: Nonimmune hydrops fetalis (NIHF) is associated with abnormalfluid collections in fetal soft tissues and serous cavities due tononimmunologic causes. It should be considered as a symptom, rather than adisorder. We aimed to investigate etiology and pathophysiology in cases withNIHF during a four-year time period.Methods: Eleven live-born infants with NIHF were evaluated retrospectively.Demographic data, laboratory values, and results of specified tests wererecorded. Etiology and pathophysiological mechanisms were established.Results: The mean gestational age at birth was 32.8±2.6 weeks and the meanbirth weight was 2545±809 grams. All cases presented with edema andascites. Chromosomal disorders (5/11) were the leading etiology.Pathophysiological mechanisms were observed as fetal hypotonia, fetalhypoxia, lymphatic disorders, hypoalbuminemia, early closure of ductusarteriosus, anemia, and right-sided heart failure. Mortality was 72%.Conclusion: In the presented study NIHF occurred as a symptom which waspresented in various conditions based on different mechanisms. Evaluationsmade in infants with NIHF should aim both diagnosis of the condition as wellas finding out the underlying pathophysiological mechanisms. Mortality ratein infants with NIHF is high even though the improvements in neonatal care.