Dandy-walker malformasyonunun prenatal sonografik bulguları

Özet

Dandy-Walker malformasyonu Dandy-Walker kompleksinin bir parçası olup posterior fossanın gelişim bozukluğu ile karakterizedir. Etyolojisi kesin olarak bilinmemektedir. Luschka ve Magendie foramenlerinin ilk trimesterde agenezisi, dördüncü ventrikül kökünün malformasyonu ve foramen Magendienin açılmasındaki gecikmenin rol aldığını belirten teoriler mevcuttur. Prenatal ultrasonografinin diagnozda , önemli yeri vardır. Posterior fossanın kistik dilatasyonu, serebellar vermişin değişik derecelerde hipoplazisi veya agenezisi ile tanı konmaktadır. Olgulara hidrosefali eşlik edebilir. Bu çalışmada polihidroamnios saptanan, hidrosefali olmayan ancak kranium ölçümleri diğer ölçümlere göre yüksek ölçülen olguda Dandy-Walker malformasyonuna eşlik eden serebellar hemisferlerde belirgin hipoplazi ve meningosel birlikteliği irdelenmiştir.

Abstract

Dandy-Walker malformation is a part of Dandy-Walker complex and characterized as development anomaly of posterior fossa. Etiology is not definitely known. Many theories suggested as agenesis of Luschka and Magendie foramens, malformation of fourth ventricle root and delayed opening of foramen Magendie. Prenatal ultrasonography is important on diagnosis. Cystic dilatation of posterior fossa, hypo- or agenesis of cerebellar vermiş is the main sonographic findings. Hydrocephaly may exist. This study reveals Dandy-Walker malformation with existence of hypoplasia of cerebellar hemispheres, meningocele and polyhydramnios.