Urinary dysfunction in the patients with hereditary sensory autonomic neuropathy type I

Özet

Herediter duysal otonomik nöropatiler (HSAN) ağrıya duyarsızlık, normal kas gücü, terleme bozukluğu ve elektrofizyolojik olarak duysal re motor aksonopati ile karakterizedir. HSAN-I tanısı almış hastalarda üriner disfonksiyonla ilgili olarak yapıl-mış çalışmalar çok azdır ve ürodinamik olarak desteklenen çalışma yoktur. HSAN-I tanısı ile izlediğimiz iki ayrı aileden beş hastayı üriner disfonksiyon açısından değerlendirdik. Hastaların ilk miksi-yoıı duyu eşikleri, maksimum mesane kapasiteleri, mesane komplianslan, peak akım hızı, rezidü idrarları belirlendi. Hasta-lardan üçünde ürodinami ile biperkoınplian flask mesane ile ileri derecede üriner disfonksiyon, birinde ise hafif derecede dis-fonksiyon tespit ettik. Sadece iki hastanın bu sistemle ilgili yakınması mevcuttu. Sonuç olarak, HSAN-I tanısı almış hastalarda klinik olarak üriner disfonksiyon bulgusu olmasa da, bu hastaların rutin ola-rak ürodinami ile incelenmesinin, üst üriner sistemi korumak açısından gerekli olduğu düşünüldü

Abstract

Herediatry sensorial autonomie neuropathies (HSANs) are characterized by an insensitivity to pain, normal muscle power and reflexes, abnormal sweating over the acral regions, and a sensory motor axonopathy electrophysiologically. There is no deta-iled study for the urinary dysfunction in the patients with HSAN-I.We repon five patients with HSAN-I for urinary dysfuncti-on . nree of these patients had severe and one had mild lower urinary tract dysfunction confirmed by urodynamic study. Only two patients had complaints related to this condition. Urodynamic studies of these groups of patients must be done regularly even in the lack of any clinical signs of urinary dysfunction.