Axenfeld-rieger sendromlu bir olgu

Özet

Görme azlığı şikayeti ve anormal iris görünümü nedeni ile kliniğimize yönlendirilen 87 yaşındaki erkek hastanın yapılan muayenesinde, görme keskinlikleri tashihle her iki gözde 0.1 olarak bulundu. Göz içi basınçları applanasyon tonometrisi ile her iki gözde 10 mmHg olarak ölçüldü. Kornea kalınlıkları sağ gözde 445 mikron, sol gözde 467 mikron olarak ölçüldü. Düzeltilmiş göz içi basınçları sağ gözde 14.50 mmHg, sol gözde 13.51 mmHg idi. Biyomikroskop ile yapılan ön segment muayenesinde her iki gözde grade 3 nükleer skleroz ve asimetrik pupil anomalileri mevcuttu. Gonyoskopik incelemede minimal periferik ön yapışıklıklar ve arka embriyotokson mevcuttu. Dilate edilerek yapılan fundus muayenesinde her iki gözde C/D oranı 0.3 ve her iki göz makulası doğal idi. Yapılan sistemik incelemelerde ise minimal aort yetmezliği ve diş anomalisi dışında bir bulguya rastlanmadı. Bu olgu sunumunda ileri yaşlara kadar semptomsuz seyreden Axenfeld- Rieger sendromlu bir olgunun göz ve sistemik bulguları irdelenmektedir.

Abstract

A 87- years- old man was presented with decreased vision and abnormal iris change to our clinic. Examination revealed visual acuity as 0.1 and intraoculer pressure was 10 mmHg in both eyes. Central corneal thickness was 445 micron on the right eye and 467 micron on the left eye. Corrected intraocular pressure was 14.5 mmHg in the right eye and 13.5 mmHg in the left eye. In slit-lamb examination, bilateral grade 3 nuclear sclerosis and asymmetric pupil abnormalities were observed. In gonioscopic examination, bilateral anterior synechiae and posterior embryotoxon were detected. In funduscopic examination, cup/disc ratio was 0.3 and macula was normal in both eyes. In detailed systemic examination there was no problem except aort insufficiency and dental abnormalities. In this case report, ocular and systematic abnormalities were presented in a patient with Axenfeld- Rieger syndrome with no symptoms until advanced ages.