A retrospective evaluation of the patients with rhabdomyoma

Metin KILINÇ, Ahmet İRDEM, Sedat IŞIKAY, Derya AYDIN ŞAHİN, Mehmet KERVANCIOĞLU, Kutluhan YILMAZ, Osman BAŞPINAR

Özet

Amaç: Rabdomyomların kalpte yerleşimini ve spontan regresyonu, klinik ve ekokardiyografik bulguları ve tuberosklerozun rabdomyomlar ile ilişkisini değerlendirmek Materyal ve Metot: Pediatrik Kardiyoloji Departmanı polikliniğinde 2005 ve 2011 arasında rabdomiyom tanılı 12 olgunun tıbbi dosyaları retrospektif olarak değerlendirildi. Rabdomiyom tanısı transtorasik ekokardiyografi (TTE)ye dayandı ve tuberoskleroz tanısı klinik özellikler ve görüntüleme metotlarına göre konuldu. Bulgular: Sekizi (%66.6) erkek, dördü (%33.3) kadın, erkek/kadın oranı 2 olan 12 olgunun tanı sırasındaki ortalama yaşı, 3.3+ 4.3 yıl (3 ay-13 yıl) idi. Yedi olgu (%58.3) kesin tuberoskleroz tanısı aldı. Rabdomiyomların yerleşimi şöyle idi; yedi olgu (%58.3) sol ventrikülde, iki olgu (%16.6) sağ ventrikülde, iki olgu (%16.6) her iki ventrikülde ve bir olgu (%8.3) sağ atriumda. Olgularımızın dördünde (%33.3) kitle spontan gerileme gösterdi. Sol ventriküler boyutu ve sistolik fonksiyonlar tüm olgularda normaldi. Olguların çoğunluğu asemptomatik iken, üç olgu konjestif kalp yetmezliği bulgularına sahipti ve bir olguda aritmi vardı. Konjestif kalp yetmezliği olan olgularda tümörler cerrahi olarak eksize edildi. Sonuç: Literatürle uyumlu olarak kesin tuberoskleroz sıklığı %58.3 idi. Rabdomyomların çoğu sol ventrikülde yerleşik iken, 4 (%33.3) olguda spontan gerileme oldu.

Abstract

Objective: To evaluate the location of rhabdomyomas in the heart, and the spontaneous regression, clinical and echocardio- graphic findings and association of rhabdomyomas with tuberous sclerosis. Materials and Methods: The medical files of 12 rhabdomyoma cases diagnosed between 2005 and 2011 in the outpatient clinic of Paediatric Cardiology Department were retrospectively evaluated. Rhabdomyoma diagnosis was based on transthoracic echocardiography (TTE) and tuberous sclerosis was diagnosed according to clinical characteristics and imaging methods. Results: The mean age at diagnosis of 12 cases, eight (66.6%) male, four (33.3%) female, male/female ratio 2, was 3.3+4.3 years (3 months-13 years). Seven cases (58.3%) were diagnosed to have definite tuberous sclerosis. Location of rhabdomyomas was as follows, seven cases (58.3%) in the left ventricle, two cases (16.6%) in the right ventricle, two cases (16.6%) in both ventricles and one case (8.3%) in the right atrium. The mass showed spontaneous regression in four of our cases (33.3%). Left ventricular size and systolic functions were normal in all cases. While the majority of the cases were asymptomatic, three cases had signs of congestive heart failure and one case had arrhythmia. The tumours of the cases with congestive heart failure were surgically excised. Conclusion: Consistent with the literature, the frequency of definite tuberous sclerosis was 58.3%. While most of the rhabdo- myomas were located in the left ventricle, 4 (33.3%) cases had spontaneous regression.