Dergiler / ENTcase / 2020 / Cilt: 6 - Sayı: 2
İZOLE LİNGUAL NÖROFİBROM: NADİR BİR VAKA
- Dergi
- ENTcase
- Sayfa
- 21–26
- DOI
- —
Özet
Nörofibromlar sinir kaynaklı tümörlerdir ve sıklıkla VonRecklinghausen sendromu (VRS) olarak da bilinen nörofibromatozis tip 1 hastalığı ile birlikte görülürler. VRS, cilt nörofibromları, cafe-o-lait lekeleri, gözde Lisch nodülleri ve optik gliomlar gibi bir çok sistemik anomalinin görüldüğü nörokutanöz bir sistemik hastalıktır. VRS’li hastaların %4-7’sinde oral tutulum görülmekle birlikte, VRS’ye ait hiç bir başka bir tutulum olmadan, oral kavitede izole olarak görülen nörofibrom çok nadir bir durumdur. Bu hastalar, nörolojik, oftalmolojik ve dermatolojik olarak VRS’nin diğer tutulumları açısından muayene edilmelidir. Nörofibromların optimal tedavisi, kitlenin tam eksizyonuyla olur; buna rağmen nüks açısından hastalar cerrahi sonrası takip edilmelidirler. Bu çalışmada, dilin lateral kısmında saptanan ve total eksizyon ile başarılı bir şekilde tedavi edilen izole nörofibrom vakası tartışılacaktır
Abstract
Neurofibromas are nerve originated tumors,commonly seen with neurofibromatosis type 1, alsoknown as Von-Recklinghausen syndrome (VRS). VRSis a neurocutaneous systemic disease with a myriad ofsystemic anomalies, such as cutaneous neurofibromas,café-au-lait spots, Lisch nodules, optic gliomas.Although oral cavity is involved 4-7% of patients withVRS; isolated neurofibroma in oral cavity without anyother symptom of VRS is certainly a rare presentationof this disease. Such patients should be evaluatedneurologically, ophthalmologically anddermatologically for other manifestations of VRS. Forneurofibromas, total excision is a must for optimaltreatment, yet follow-up is also needed after surgeryfor recurrences. We present you a patient with aisolated neurofibroma on the lateral border of thetongue, successfully treated with complete surgicalexcision.