WILLIAMS SENDROMLU ADENOTONSİLLER HİPERTROFİLİ HASTADA SORUNSUZ ADENOTONSİLLEKTOMİ

AN UNUSUAL CASE REPORT: UNEVENTFUL ADENOTONSILLECTOMY IN A WILLIAMS SYNDROME PATIENT WITH ADENOTONSILLAR HYPERTROPHY

Özet

Adenotonsiller hastalık, çocukluk çağının en sık görülen hastalıklarından biridir. Çocuklar, adenotonsiller hipertrofiye bağlı üst solunum yolu tıkanıklığı ve enfeksiyon ataklarından müzdariptir. Klinik görünümü hafif tekrarlayan enfeksiyondan konjestif kalp yetmezliğine kadar değişir. Williams-Beuren Sendromu (WS;OMIM 194050) aynı zamanada Williams Syndrome olarak adlandırılan 7. kromozomun q11.23 bölgesindeki çeşitli uzunluktaki delesyonlardan kaynaklanan dismorfik yüz özellikleri, nörolojik bulgular ve endokrinolojik anormalliklerle karakterize bir sendromdur. Adenotonsiller hipertrofisi olan WS'li bir çocukta genel anestezi altında sorunsuz adenotonsillektomi sunuyoruz.

Abstract

Adenotonsillar disease is one of the most commondiseases of childhood. Children suffer from upperairway obstruction due to adenotonsillar hypertrophyas well as attacks of infection. Its clinical presentationranges from mild recurrent infection to congestiveheart failure. Williams-Beuren Syndrome (WS;OMIM194050), also called Williams Syndrome ischaracterized by dysmorphic facial features,neurological findings and endocrinologicalabnormalities resulting from various lengths ofdeletions in the q11.23 region of the 7th chromosome.We present unproblematic adenotonsillectomy undergeneral anesthesia in a child with WS andadenotonsillar hypertrophy.