Zolendronic acid with somatostatin analog in metastatic extra-adrenal paraganglioma: A case study

Metastatik extra-adrenal paragangliomalı bir olguda zolendronik asit ve somastatin analogu kullanımı

Arzu YAREN, Dimçer Selma TEKEKOĞLU, Semin Melahat FENKÇİ, Doğangün YÜKSEL

Özet

Feokromostomalar nöronol krest hücrelerin neoplastik transformasyonu sonrasında gelişen; klinik olarak yüksek düzeylerde katekolamin salınımı ve bunun bir sonucu olarak da hipertansiyon, taşıkardi ve diare ataklarıyla seyreden tümörlerdir. %90 üzerinde feokromostomalar adrenal kaynaklı tümörlerdir. Adrenal dışı yerleşim gösteren tümörler extra-adrenal feokromostoma ve ya paraganglioma olarak adlandırılırlar. Genellikle paragangliomaların malign veya benign bir süreç içinde olduklarının aydınlatılmaları birçok komplex araştırıyı gerektirir. Paragangliomalar çok seyrek metastaz yaparlar ve genellikle tanıdan bir 10 yıl sonrası dönemlere karşılık gelir. Bu olgu sunumunda klinik olarak az görülen malign bir paraganglioma olgusu sunuldu. Bu olguda zolendronik asit ve uzun etkili somatostatin anologlarıyla uzun süreli stabl hastalık dönemi sağlanılmıştır.

Abstract

Tumors that are formed by neoplastic transformation of neural crest and give rise to clinical symptoms, such as catecholamine hypersecretion and hypertension, tachycardia, and diarrhea, are called "pheochromocytoma". More than 90% of pheochromocytoma cases are originated from the adrenal medulla. Other tumors that originate from paraganglions, and are outside of the adrenal medulla, are called "extra adrenal pheochromocytoma" or "paraganglioma". Generally, it takes complex examinations to identify whether a paraganglioma is benign or malign. Paraganglioma rarely metastasize, and, if they do, metastases generally appear 10 years after the diagnosis. In this article, we presented a case of malignant extra adrenal paraganglioma, which is rarely seen in clinics and we achieved a long term disease stable period with zolendronic acid and somatostatin analogs.