Bir yaş altında nefrotik sendrom tanısı konulan hastaların özellikleri

Gül ÖZÇELİK, Esengül DURSUN, Işın KILIÇARSLAN, Özgül SALİHOĞLU, Başak AKYILDIZ

Özet

On aylık erkek, oniki aylık kız, bir aylık kız hastaların klinik, laboratuvar ve histopatolojik özelliklerine dayanılarak nefrotik sendrom tanısı konuldu. Yapılan perkutan böbrek biyopsisinde birinci olgumuz diffuz mezangial skleroz (DMS), ikinci olgumuz minimal change nefrotik sendrom (MCNS), üçüncü olgumuz Fin tipi kongenital nefrotik sendrom olarak değerlendirildi. Konservatif tedavi ile takibe alınan birinci ve üçüncü olgumuz infeksiyon ve akciğer ödemi nedeniyle kaybedilirken MCNS tanısı alan ikinci olgu halen takibimizde olup sık relapslarla seyretmektedir. Sonuç olarak farklı histopatolojik özellikler gösteren bir yaş altı nefrotik sendrom olgularının prognozlan daha ciddidir. Bu nedenle mortalité ve morbiditesi yüksek olan bu olguların genetik tanısı mümkün olanları ayırd ederek ailelere genetik danışma ve yakın prenatal takip önermekteyiz.

Abstract

Ten month old boy, twelwe month old girl and one month girl patients had the diagnosis of the nephrotic syndrome based on their clinic, histopathologic and laboratory properties. Percutaneus renal biopsy of the first case showed diffuse mezangial sklerosis, the second case showed MCNS and last case showed Finnish type congenital nephrotic syndrome. While the first and the third case who were followed up with conservative treatment were lost because of infection and pulmonary edema, the second case who was diagnosed as MCNS is still under follow up treatment frequent relapses. As a conclusion, the prognosis cases of nephrotic syndrome showing different histopatologic properties under one year of age are more serious. Because of this high mortality and morbidity rates, we recommend that genetic diagnosis should be done, and the families should be given genetic consultation and close prenatal follow up.