Erken dönemde kronik böbrek yetmezliği gelişen Wolfram (didmoad) sendromu

Ferah SÖNMEZ, Ömer ÖGE, Çağlar ACAR, Seyhan B. ÖZKAN, Münevver TÜRKMEN, Gülten İNAN

Özet

Wolfram (Didmoad) Sendromu Juvenil başlangıçlı insüline bağımlı diabetes mellitus ve ilerleyici optik atrofi ile karakterli ender görülen bir hastalıktır. Diabetes insipidus, nörosensoriyal işitme kaybı, nörojenik anomaliler, idrar yollarında dilatasyon ve mesane disfonksiyonu bu sendroma sıkhkla eşlik etmektedir. Juvenil başlangıçlı tip l diabetes mellitus, optik atrofi, bilateral grade IV hidronefroz ve atonik mesane saptanan 15 yaşındaki olgu VVolfram Sendromu olarak değerlendirildi. Ayrıca saptanan 20 ml/dk/1.73 m2 glomerül filtrasyon hızı ile kronik böbrek yetmezliği gelişmiş olduğu görüldü. Hızla son dönem böbrek yetmezliğine gidiş nedeni ile sürekli ayaktan periton diyalizi programına alınan olgu Didmoad sendromunda kronik böbrek yetmezliği ve SAPD uygulaması tartışılmak amacıyla sunuldu.

Abstract

Wolfram (Didmoad) syndrome is a very rare entity characterized by juvenile-onset, insulin requiring diabetes mellitus and progressive optic atrophy. Diabetes insipidus, neurosensory deafness, urinary upper tract dilatation and bladder dysfunction are often accompanied. A 15 years old girl with juvenile insulin-dependent diabetes mellitus, optic atrophy, bilateral grade IV hydronephrosis and atonic bladder was diagnosed as Wolfram Syndrome. in addition, she had chronic renal failure with creatinine clearance as 20 ml/min/1.73 m2. Since she had rapidly progressed to end stage chronic renal failure, continuous ambulatory peritoneal dialysis was used as renal replacement therapy. Urinary tract abnormalities.chronic renal failure and chronic peritoneal dialysis in Didmoad syndrome were discussed.