İntravenöz immünglobulin tedavisi gerektiren primer immün yetmezlik olgularımızda kalp ve akciğer komplikasyonları

Cardiac and pulmonary complications in patients with primary immunodeficiencies receiving intravenous immunoglobulins

Rahmi ÖZDEMİR, Esen DEMİR, Necil KÜTÜKÇÜLER, Güzide AKSU, A. Ruhi ÖZYÜREK, Gülin ERDEMİR, Ertürk LEVENT, Figen GÜLEN

Özet

Selektif IgA eksikliği ve IgG subgrup eksikliği dışında kalan ve intravenöz immünglobulin (IVIG) tedavisi gerektiren primer immün yetmezliklerde en önemli komplikasyonlar akciğer ile ilgili olanlardır. Uzun süreli izlemde akciğer komplikasyonlarına bağlı olarak kardiyak bazı sorunlar da gelişebilmektedir. Bu çalışma, primer immün yetmezlik olgularımızda pulmoner patolojinin sıklığını, türünü belirlemek ve gelişen pulmoner sorunlarla ilişkili olabilecek kardiyak anomalileri ortaya koymak amacıyla yapılmıştır. Olguların akciğer komplikasyonları son çekilen iki akciğer tomografisi ve klinik durumları ile, kardiyak komplikasyonlar ise iki boyutlu M-mode renkli doppler ekokardiyografi yapılarak ventrikül boyut ve fonksiyonları, ejeksiyon fraksiyonu, fraksiyone kısalma, ve pulmoner arter basınçları incelenerek değerlendirildi. Olguların %42.8'i (9 hasta) akciğer yönünden normal saptanırken, %38'inde bronşektazi (8 hasta), %14.2'inde bronşiolitis obliterans (3 hasta) ve %4.8'inde fibrotik atelektatik değişiklikler (1 hasta) saptandı. Common variable immün yetmezlik (CVID) tanılı bronşiolitis obliterans ve organize pnömoni düşünülen bir olguda pulmoner arter basıncı yüksek (40 mmHg) saptandı. Bir başka CVID tanılı hastada sinüs duraklaması ve 1$circ$ A-V blok ve triküspit yetmezliği bulundu. Diğer tüm olguların ekokardiyografik bulguları normal saptandı. Primer immün yetmezlik olgularımızda akciğer komplikasyonların oldukça fazla olmasına karşın ciddi kardiyak komplikasyonları görmememizin nedeni olarak, hastaların izlem süresinin fazla olmaması, hastalara düzenli bir şekilde IVIG replasmanlarının ve diğer profilaktik tedavilerinin yapılmasıyla açıklandı.

Abstract

In patients with primary immunodeficiencies except selective IgA deficiency and IgG subset deficiency who receiving intravenous immunoglobulins (IVIG), the most important complications are related with lungs. Cardiac complications due to pulmonary disorders are often observed in long term follow-up. In this study, we tried to find out the frequency and type of pulmonary and cardiac complications in patients with primary immunodeficiencies. We used last two computerized tomography of the lungs and clinical findings for pulmonary complications and two-dimensional M-mode colored doppler echocardiography for the cardiac complications. Brochiectasis (38%, n: 8), bronchiolitis obliterans (14.2%, n: 3) and atelectasis (4.8%, n: 1) were observed while 42.8% (n: 9) of patients were normal. Elevated pulmonary artery pressure was determined in a case with common variable immunodeficiency (CVID) and bronchiolitis obliterans. In other case with CVID, sinus pause and tricuspid insufficiency were found. All of the cardiac findings were normal in other cases. Although pulmonary complications were frequently observed, cardiac complications were not so often. It was thought that regular IVIG and prophylactic antibiotic therapy and short follow-up period were the reasons for the low ratio of cardiac complications.