Dergiler / Ege Pediatri Bülteni / 2006 / Cilt: 13 - Sayı: 2

Fokal dermal hipoplazinin eşlik ettiği Adams-Oliver sendromu

Focal dermal hypoplasia accompanying to Adams-Oliver syndrome

Ayça ALTINCIK, Alev AKDİLLİ, Münevver TÜRKMEN, Eray ÇOPCU, Meltem USLU, Hakan ULUCAN

Sayfa
115–118
DOI
—

Özet

Adams-Oliver sendromu doğumsal kafa derisi defektleri, bazen duraya kadar ulaşan derin kapanma defektleri, ekstremite ve kardiovasküler sistem anomalilerinin görüldüğü bir sendromdur. Pariyetal alopesi ortasında deri defekti, el ve ayak parmaklarında hipoplazi, tırnak anomalileri, kranial BT'sinde periventrikuler kalsifikasyon ve batında fokal dermal hipoplazi ile uyumlu atrofik plak olan olgu literatürde fokal dermal hipoplazinin eşlik ettiği Adams-Oliver sendromuna rastlanılmadığı için sunulmuştur.

Abstract

Adams-Oliver syndrome is a condition with scalp defects, limb and cardiovâsculer system abnormalities. Our case had parietal alopecia with scalp defect, hypopiastic fingers and toes nail abnormalities, periventriculary calcifications on cranial CT, atrophic plaque associated with focal dermal hypoplasia. This case is presented because focal dermal hypoplasia accompanied with Adams-Oliver syndrome was not previously reported.