Dergiler / Dahili ve Cerrahi Bilimler Yoğun Bakım Dergisi / 2017 / Cilt: 8 - Sayı: 1
Sitrat Toksisitesi ile Komplike Fulminan Wilson Hastalığı Olgusu
- Sayfa
- 25–27
- DOI
- —
Özet
Wilson hastalığı ağır akut karaciğer yetmezliği ile birlikte ortaya çıktığında fulminan Wilson hastalığı olarak adlandırılır ve hayatı tehdit eden bir durum olarak kabul edilir. Hızlı tanı olanaklarının yaygınlaşması ve karaciğer transplantasyonuna hazırlıkta terapötik plazma değişimi ve benzeri köprü tedavilerinin doğru kullanımıyla mortalitenin azaltılabileceği bildirilmektedir. Hemolitik anemi ve direkt hiperbilirubinemiyle başvuran ve Wilson hastalığı öntanısıyla kesin tanı konulana kadar terapötik plazma değişimi tedavisi uygulanan 14 yaşındaki kız hasta ağır hemorajik komplikasyonlarla kaybedilmiştir. Aynı zamanda transfüzyonlar ile hastada sitrat toksisitesi gelişmesi ve terapötik plazma değişimine rağmen çok hızlı ilerleyen klinik bulguları olması nedeniyle, köprü tedavilerinin başarısız olabileceğini ve sitrat toksisitesini vurgulamak amacıyla olgumuzu sunmayı uygun gördük
Abstract
When Wilson’s disease is accompanied with severe acute liver failure, it is named as fulminant Wilson’s disease, which is a life-threatening condition. With the widespread use of rapid diagnostic facilities and therapeutic plasma exchange in preparation of transplantation as well as the correct use of similar bridge treatments, mortality rate can be lowered. A 14-year-old female patient presented with hemolytic anemia. Based on the preliminary diagnosis, her indirect hyperbilirubinemia was treated with plasmapheresis until she was definitely diagnosed with Wilson’s disease; she soon died due to severe hemorrhagic complications. We are presenting our case to highlight that bridge therapies may be unsuccessful because of rapidly developing clinical manifestations despite plasmapheresis;and as well to remind, transfusions may cause citrate toxicity as in this patient